Дефект межпредсердной перегородки: симптомы, диагностика, лечение. Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей и взрослых: причины, симптомы, как лечить

Дефект межпредсердной перегородки – это один из врожденных пороков сердца (ВПС), характеризующийся неполным заращением внутренней стенки, которая предназначена для разделения предсердий. Левый отдел отвечает за кровь, обогащенную кислородом, а правый – за венозную, насыщенную углекислым газом. В норме предсердия, а также желудочки, не должны сообщаться, а подобные пороки приводят к смешению крови и нарушению гемодинамики.

Дефект перегородки сердца (ДМПП) является вторым по частоте врожденным пороком развития этого органа. Под этим названием понимается отверстие во внутренней стенке, разделяющей два предсердия, которое становится причиной перетекания крови из одного предсердия в другое. Дефект межпредсердной перегородки числится под кодом Q21.1 по МКБ-10.

В период роста ребенка в утробе матери в стенке, отделяющей два предсердия, существует открытое овальное окно. Оно требуется для правильного кровообращения плода. После рождения для полноценной работы системы дыхания кровоток становится намного интенсивнее. В результате растет давление в левом предсердии, ускоряется венозный возврат. На этом фоне происходит изменение гемодинамики, что способствует закрытию физиологического отверстия. Если по какой-либо причине данное отверстие не зарастает, то смешение крови при этом настолько незначительное, что пациенты большей частью не догадываются о наличии такого отклонения.

Незаращенное физиологическое окно часто регистрируется у недоношенных детей и по размерам очень маленькое. В то же время ВПС ДМПП имеет внушительные размеры и располагается в различных частях внутренней стенки. При этом образуется шунт, сквозь который кровь перетекает слева направо. Происходит это постепенно при каждом движении сердца. В результате гемодинамика нарушается, постепенно разрушаются структурные элементы органа, ухудшается кровообращение других тканей, органов.

Груднички и дети раннего возраста с дефектом перегородки могут расти и полноценно развиваться. Большая часть таких пациентов – это девочки, склонные к простудным заболеваниям и пневмониям. Физических нагрузок дети с ДМПП стараются избегать, поскольку они даются им с трудом.

Проблемы со здоровьем начинаются ближе к подростковому возрасту в тот момент, когда растягивающееся в результате неправильного кровотока правое предсердие перестает справляться с такой нагрузкой. Самостоятельно подобный дефект не устраняется и чтобы избежать необратимых изменений в структуре сердца требуется хирургическое вмешательство.

Классификация патологии

Врожденные пороки сердца подразделяют на несколько видов в зависимости от их места расположения, количества отверстий, размера, а также причины их возникновения. Различают:

1. Первичный дефект. Данная патология характеризуется возникновением большого отверстия (3-5 см) в нижней части сердца. При этом нижний край перегородки полностью отсутствует. Такой порок является следствием неправильного формирования первичной перегородки.
2. Вторичный ДМПП. При указанной патологии отверстие во внутренней стенке составляет всего 1-2 см. Располагается оно в середине стенки либо в местах вхождения полых вен.
3. Отсутствие перегородки. Данной патологии присвоено название: трехкамерное сердце. Такое нарушение может появиться на фоне аномалий атриовентрикулярных клапанов.

Чаще всего у пациентов диагностируется вторичные дефекты. В зависимости от их расположения диагностируют следующие ДМПП:

Иногда встречаются формы патологии, когда в межпредсердной перегородке обнаруживаются несколько отверстий различных по диаметру.

Течение болезни

У большей части пациентов врожденные нефизиологические отверстия величиной не более 8 мм самостоятельно зарастают к 6 месяцам. Более крупные отверстия так и остаются открытыми, симптомы при этом могут отсутствовать. Признаки сердечной недостаточности, а также легочной гипертензии проявляются через 2-3 недели после рождения. Новорожденным с таким диагнозом показана медикаментозная коррекция. Лекарственная терапия в таком возрасте эффективна и часто способствует спонтанному зарастанию отверстия.

После 40 лет клиническая картина порока сердца дополняется застойной сердечной недостаточностью. Патология сопровождается предсердной экстрасистолией, а также мерцательной аритмией. В более молодом возрасте такие отклонения регистрируют только у 1% пациентов.

При врожденных нарушениях формирования внутренней стенки сердца больные в большей части случаев доживают до 30-40 летнего возраста. Однако, общая продолжительность жизни значительно снижена. В 25% случаев летальный исход наступает до 30 лет, еще половина пациентов умирают, не достигнув 35 летнего возраста. До 60 лет не доживают 90% пациентов. Главная причина смерти практически во всех случаях – сердечная недостаточность.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Проблемы с зарастанием овального окна, прочие нарушения формирования перегородки сердца во внутриутробном периоде могут иметь следующие причины:

Также причиной развития дефектов могут стать экологические факторы. Влияние на организм вредных веществ, находящихся в воздухе, часто приводит к различного рода мутациям.

Симптомы ДМЖП

Врожденный порок сердца иногда протекает практически бессимптомно. Чаще всего явные признаки могут отсутствовать при небольшом размере дефекта. В остальных случаях заболевание характеризуется следующей клинической симптоматикой:

Перечисленные признаки наиболее ярко проявляются у детей перед школой и в младших классах. Именно в этот период нагрузка, умственная либо физическая, на организм растет, а сердце перестает с ней справляться.

У взрослых течение заболевания сопровождается следующими симптомами:

• одышка при ходьбе;
• усиленное сердцебиение;
• цианоз, синюшность пальцев на ногах и руках;
• головокружения;
• предобморочное состояние;
• проблемы с ритмичностью сердца;
• появление шумов;
• выпирание грудной клетки в районе сердца из-за кардиомегалии;
• боли за грудиной;
• повышенное потоотделение;
• перепады артериального давления;
• сниженный иммунитет.

Перечисленные признаки могут свидетельствовать о существовании различных патологий сердечно-сосудистой системы. Поэтому при обнаружении хотя бы одного из перечисленных симптомов необходимо пройти тщательное обследование для выявления причины такого состояния. Самолечение в данном случае категорически запрещено.

Диагностика

Для выявления сердечных пороков применяют различные диагностические методики. Чтобы пройти полное обследование необходимо обратиться к терапевту либо педиатру. Первоочередная задача врача собрать полный анамнез. Выяснить возможность наследования сердечных патологий, как протекала беременность матери, возникали ли какие-либо отклонения в работе сердца. Проанализировав анамнез, имеющиеся жалобы, доктор назначит необходимые анализы и консультацию кардиолога.

Помимо этого, проводится полный осмотр пациента, выслушивание (аускультация), выстукивание сердца. Аускультативный метод и перкуссия помогают определить изменения в форме и размере сердца, обнаружить шумы при работе органа. Если какие-либо отклонения выявлены, назначают инструментальные исследования для подтверждения диагноза порок сердца:

Помимо прочего, пациенту могут быть назначены: ангиография либо вентрикулография. Данные способы обследования используются, если все перечисленные методики были неинформативными.

Лечение

Если выявлен ДМПП у новорожденного, паниковать сразу не стоит. Обнаруженное отверстие может быть не заросшим овальным окном, которое постепенно зарастет к концу первого года жизни. Но если помимо данного физиологического отверстия выявлены другие дефекты, то за такими малышами необходим постоянный контроль.

В некоторых случаях медикаментозная коррекция помогает остановить прогрессирование болезни, но впоследствии все равно потребуется хирургическое вмешательство. В сложных случаях операции выполняют, когда ребенок достиг 3-4 летнего возраста. При стандартном течении заболевания устранение дефектов хирургическим путем проводят в 16 лет.

Медикаментозная терапия

Первичный дефект межпредсердной перегородки у детей не поддается лечению медикаментами. Курс терапии в основном направлен на устранение основных симптомов патологии, а также профилактику возможных осложнений. Для облегчения состояния ребенка могут быть назначены:

Как говорилось выше, данный терапевтический курс является поддерживающим. При крупных истинных и особенно множественных дефектах без оперативного вмешательства обойтись невозможно.

Если выявлен вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а тяжелые симптомы отсутствуют, то в большинстве случаев необходимости в операции нет. Маленькому пациенту требуется ежегодное УЗИ и каждые 6 месяцев электрокардиограмма. Однако, при появлении признаков патологии, также потребуется лекарственная терапия.

При нарушениях ритма и учащении ЧСС назначают «Индерал». Он способствует уменьшению действия адреналина, норадреналина, что приводит к восстановлению нормальной деятельности сердца. Курс лечения начинают с 20 мг трижды в день, затем постепенно дозу увеличивают до 40 мг дважды в сутки. Помимо этого, также может быть назначен «Аспирин» и «Дигоксин».

Лечение у взрослых

«Дигоксин» является универсальным средством, которое назначают и взрослым и детям. Он способствует улучшению сократимости сердца. Желудочки сжимаются более быстро, сильно, и сердцу остается больше времени для отдыха. Эффективен «Дигоксин» и при аритмии. Взрослым назначают по 0,25 мг 4-5 раз за сутки, затем кратность приема уменьшают до 1-3 раз.

Также необходимы лекарственные препараты-антикоагулянты: «Аспирин», «Варфарин». Они снижают способность крови свертываться, благодаря чему вероятность образования тромбов уменьшается. «Варфарин» достаточно принимать ежедневно утром. Необходимую дозировку при этом должен подбирать врач. «Аспирин» пьют по 325 мг трижды в день. Длительность такой терапии может длиться до 6 недель.

При отеках из мочегонных препаратов взрослым назначают «Триамтерен», «Амилорид». Их принимают при сильных отеках, а также для снижения давления крови в сосудах. Данные препараты сохраняют калий и не дают ему выходить из организма. В зависимости от тяжести состояния назначают утром по 0,05-0,2 г. Разрешен длительный прием препаратов.

Хирургическое вмешательство

Единственным действительно эффективным способом лечения тяжелых пороков является операция. Ее следует провести до 16 лет. В этот период изменения в функционировании сердца, легких выражены не сильно. Если впервые порок был обнаружен позднее, то вмешательство проводят в любом возрасте. Операция необходима, если:

• заброс крови происходит слева направо;
• давление в правой половине сердца превышает 30 мм рт. ст.;
• имеется аневризма предсердной перегородки;
• проявление симптомов мешает нормальному образу жизни.

Оперативное вмешательство проводится двумя способами. При наличии больших отверстий более 3 см требуется операция на открытом сердце. Врач вскрывает грудину, отключает сердце от кровеносной системы, в это время все его функции заменяет специальный аппарат. Далее проводят пластику дефекта.

В более легких случаях отверстие в сердечной перегородке перекрывают, используя катетер. Его вводят в один из крупных сосудов в области бедра либо шеи. На его краю закрепляют специальное устройство (зонтик), которое перекроет патологическое отверстие. Этот способ вмешательства называют эндоваскулярным.

После операции пациенту необходима реабилитация во избежание тяжелых последствий. Врач дает следующие рекомендации: длительный прием антикоагулянтов, чтобы избежать тромбоза, ограждение от тяжелых физических нагрузок. После малоинвазивного вмешательства больного отправляют домой уже через 1-2 суток под амбулаторное наблюдение у кардиолога. Операция на открытом сердце требует длительной реабилитации. К нормальной жизни пациент сможет вернуться через 2 месяца.

Осложнения патологии

После оперативного вмешательства возможно возникновение осложнений. Реабилитационный период может сопровождаться:

• окклюзией – резким сужением сосудов;
• антриовентрикулярными блокадами;
• фибрилляцией предсердий;
• тромбоэмболией, инсультом;
• перикардитом;
• перфорацией сердечной стенки.

Вероятность возникновения таких состояний составляет всего 1%. Все они легко поддаются лечению.

Прогноз

Небольшие ДМПП могут никак не проявлять себя и иногда обнаруживаются даже в пожилом возрасте. Маленькие отверстия часто спонтанно закрываются в течение первых 5 лет жизни. Продолжительность жизни без оперативного вмешательства у пациентов с крупными дефектами составляет в среднем 35-40 лет.

Все больные с диагностированным дефектом перегородки между предсердиями должны обязательно состоять на учете у кардиолога и кардиохирурга. Постоянный контроль сердечной деятельности помогает избежать развития осложнений.

Профилактика ДМПП: информация для беременных

Для того чтобы течение беременности не осложнялось, а внутриутробное развитие проходило без отклонений, необходимо устранить все негативные факторы. Избежать появления врожденных дефектов сердца поможет соблюдение следующих правил:

• вести здоровый образ жизни;
• соблюдать клинические рекомендации;
• регулярно наблюдаться в женской консультации;
• нормализовать режим работы и отдыха;
• избегать контакта с заболевшими людьми;
• при планировании беременности вылечить все хронические заболевания, своевременно делать прививки.

Внимательное отношение к своему здоровью в этот важный для каждой женщины период, поможет избежать многих осложнений беременности. Материнская ответственность – гарантия рождения здорового малыша.

Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Врожденные пороки сердца (ВПС) – не такое уж редкое явление. Статистика сообщает, что в России ежегодно рождается от 0,8 до 1% младенцев с той или иной аномалий развития сердца и аорты. Но далеко не все пороки несут опасность для жизни. Современная кардиохирургия способна спасти жизнь многим новорожденным даже с очень сложными ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это порок сердца, с которым человек может дожить до пожилого возраста. Но только тогда, когда дефект очень мал или при своевременно сделанной операции по его коррекции.

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

• малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
• средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
• большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

• первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
• вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
• перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

• центральным;
• верхним;
• нижним;
• задним;
• передним.

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

• затруднение дыхания в покое;
• бледная или синюшная кожа;
• учащенное сердцебиение;
• беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

• частые носовые кровотечения;
• головокружения;
• синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
• обмороки;
• полная непереносимость физической активности;
• сердечные боли;
• сердцебиение;
• затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

• сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
• нарушения сердечного ритма;
• инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Причины

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

• вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
• алкоголь во время беременности;
• прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Диагностика

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:

• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
• рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
• пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
• введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
• МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Лечение

Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.

Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.

Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:

• воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
• аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
• возникновения болей в месте введения катетера;
• травмы сосуда.

При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения. Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом. При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.

Дефектом межпредсердной перегородки называют врожденный порок сердца, при котором между правым и левым предсердием имеется отверстие. Через него кровь из левых отделов сердца забрасывается в правые, что приводит к перегрузке правых отделов и малого круга кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки становится причиной нарушения работы сердца и легких из-за разности давления в предсердиях.

В зависимости от расположения выделяют дефект первичного и вторичного типа. Первичные находятся в нижней части перегородки и могут иметь размер 1 — 5 см. Наиболее распространены вторичные дефекты, расположенные в верхнем отделе. Они составляют приблизительно 90% от всех случаев данного порока. Вторичный дефект может иметь высокое расположение, при впадении нижней полой вены, или находиться в месте расположения овального окна. Этот дефект может быть изолированным заболеванием или сочетаться с другими врожденными пороками сердца.

Если размеры ДМПП небольшие возможно заращение в детском возрасте (до 1 года). Если дефект межпредсердной перегородки имеет большой размер, то без хирургического вмешательства он не закроется.

Причины развития ДМПП

Точной причины появления дефекта межпредсердной перегородки медики не называют, но отмечают генетические и внешние факторы его возникновения. Появление любых пороков сердца связано с нарушениями его развития при формировании плода в утробе матери. Чтобы определить вероятность развития порока у будущего ребенка, супругам, имеющим родственников с врожденными пороками сердца, врачи рекомендуют обследоваться.

Из внешних факторов риска следует отметить следующие:

1. Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности, когда начинают формироваться главные органы плода. Вероятность аномального развития будущего ребенка повышается, если женщина принимает алкогольные напитки в период вынашивания.
2. Одним из факторов риска дефекта межпредсердной перегородки является краснуха, если беременная женщина перенесла ее в первом триместре.

Симптомы ДМПП

Чаще всего у детей отсутствуют какие-либо симптомы данного порока сердца даже при достаточно большом дефекте перегородки. Диагностируется ДМПП обычно у взрослых, чаще к 30 годам, когда появляются признаки заболевания. Симптоматика дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста больного, размеров патологического отверстия и наличия других пороков сердца.

Признаки ДМПП у детей

Несмотря на бессимптомное протекание заболевания у детей, существуют некоторые признаки, свидетельствующие о возможном дефекте межпредсердной перегородки:

• Быстрая утомляемость, слабость, отказ от игр.
• Частые респираторные заболевания: долго непроходящий кашель, бронхит, воспаление легких.
• Нехватка воздуха, затрудненное дыхание при беге, подвижных играх.

Такие симптомы необязательно свидетельствует о наличии данного заболевания. Однако, обнаружив хотя бы один из вышеперечисленных признаков у ребенка, следует показать его педиатру или кардиологу.

Признаки ДМПП у взрослых

Диагностировать ДМПП у новорожденного удается не всегда. С возрастом симптомы начинают проявляться все отчетливее из-за возросшей нагрузки на сердечную мышцу и легкие. Следует обратиться в больницу при появлении следующих признаков у взрослых:

• Затрудненное дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках и в состоянии покоя.
• Обмороки, головокружения.
• Быстрая утомляемость, ощущение усталости и слабости.
• Подверженность респираторным заболеваниям.
• Нестабильны пульс, приступы усиленного сердцебиения.
• Отеки ног.
• Синюшность кожных покровов.

Вышеперечисленные признаки свидетельствуют о сердечной недостаточности, которая обычно развивается у взрослых при ДМПП без лечения.

Чем опасен ДМПП?

Если не лечить дефект межпредсердной перегородки, могут возникнуть опасные для жизни осложнения. Это связано с застоем крови в малом круге кровообращения в связи с перегрузкой правых отделов сердца. При большом патологическом отверстии развивается легочная гипертензия, которая характеризуется повышенным кровяным давлением в малом круге. В некоторых случаях развивается тяжелая необратимая гипертония малого круга кровообращения – синдром Эйзенменгера.

Можно назвать еще несколько последствий ДМПП при отсутствии лечения:

• сердечная недостаточность;
• мерцательная аритмия;
• риск инсульта;
• высокая смертность.

По статистике, без лечения до 40 — 50 лет доживает приблизительно 50% процентов больных с умеренным и большим дефектом перегородки.

Как проводят диагностику?

На обычном осмотре у врача терапевта или кардиолога выявить дефект межпредсердной перегородки практически невозможно, поскольку патологические шумы в сердце чаще всего отсутствуют. Поводом для более тщательного обследования являются жалобы пациента и некоторые косвенные признаки порока сердца, обнаруженные доктором.

Для диагностики порока применяют несколько методов:

• Рентген грудной клетки дает возможность выявить признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, которая наблюдается при дефекте межпредсердной перегородке. В этом случае на рентгенограмме видно, что правый желудочек и правое предсердие значительно увеличены, в легких имеется застой крови, легочная артерия расширена.
• УЗИ сердца помогает определить степень тяжести заболевания. Данный метод дает возможность выяснить направление движения крови, ее количество, проходящее через патологическое отверстие, оценить работу сердца, выявить аномалии его развтия.
• ЭКГ помогает выявить сердечные нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки, например аритмию и утолщение правого желудочка.
• Магнитно-резонансная томография применяется, если не удалось поставить диагноз с помощью УЗИ.

Нередко вторичный ДМПП приходится дифференцировать с функциональным систолическим шумом и некоторыми заболеваниями: триадой Фалло, стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки.

Как лечить?

Медикаментозного лечения дефекта межпредсердной перегородки не существует. Для устранения дефекта применяют только хирургические методы, которые заключаются в установке специальной сетки, закрывающей отверстие. Кардиохирурги рекомендуют проводить лечение дефекта межпредседной перегородки в детском возрасте во избежание дальнейших осложнений. На вооружении врачей два следующих метода:

1. Классическая операция на открытом сердце. Под общим наркозом проводится разрез грудной клетки, при этом необходимо подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Через разрез в сердце вшивается синтетическая «заплатка», которая постепенно прорастает живой тканью и закрывает дефект. Эта операция травматична и чревата осложнениями. Для восстановления больному требуется длительный период времени.
2. Катеризация – более безопасный и менее травматичный метод. По сравнению с открытой операцией катеризация легче переносится, осложнения случаются реже, период реабилитации более короткий. При этом наложение сетки на дефект производится с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную вену под контролем рентгеновской аппаратуры. Однако осложнения возможны и при этом методе: боль, кровотечение, инфицирование места введения зонда; аллергия на контрастное вещество, применяемое во время операции; повреждения кровеносного сосуда.

После того как дефект устранен, проводят УЗИ для оценки эффективности операции и назначают медикаментозно лечение, которое продолжается до 6 месяцев. Следует регулярно посещать кардиолога, чтобы контролировать развитие аритмий.

Каков прогноз?

Прогноз зависит от своевременности проведения операции. Если дефект устранен в детском возрасте, то вероятность осложнений достаточно мала. При закрытии отверстия у пациентов старше 25 лет риск развития осложнений увеличивается в зависимости от того, насколько нарушены функции легких и сердца.

Самое часто встречающееся осложнение после операции по закрытию дефекта межпредсердной перегородки – это нарушение сердечного ритма. У 50 % прооперированных в возрасте после 40 лет развивается аритмия. У пациентов с нарушениями, например с сердечной недостаточностью, даже после операции улучшений в работе сердца не происходит, а смысл операции заключается в том, чтобы не допустить ухудшения состояния.

serdec.ru

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

www.krasotaimedicina.ru

Симптомы и признаки при дефекте межпредсердной перегородки

• Часто бессимптомно.
• Часто симптомами у взрослых пациентов (20-40 лет) являются одышка или учащенное сердцебиение.
• Может проявляться в виде инсульта, сердечной недостаточности или частой ФП. Признаки
• Расщепление второго тона сердца.
• Шум на легочной артерии (в связи с возросшим кровотоком).
• Цианоз (т. е. синдром Эйзенменгера) — редко; при серьезных дефектах на поздней стадии у больных с легочной гипертензией.

Жалобы больного зависят от продолжительности заболевания. В детстве при изолированном дефекте межпредсердной перегородки жалобы, как правило, отсутствуют. Порок обнаруживают случайно, при внимательной аускультации сердца. В подростковом периоде возможны жалобы на снижение толерантности к нагрузке. Как правило, эта жалоба остается без внимания врача Очевидные жалобы на чувство нехватки воздуха при умеренной или, незначительной физической нагрузке, выраженную утомляемость, слабость и, редко, синкопальные состояния появляются в 35-40 лет и свидетельствуют о присоединении легочной гипертензии. В это время среднее давление в легочной артерии превышает 20 мм рт.ст., а систолическое - 50 мм рт.ст. Эти жалобы в возрасте 30-45 лет встречают у 50-70% таких больных. В последующие годы у 5-10% больных (преимущественно женщин) появляются синдром Эйзенменгера и сброс крови справа налево, что характеризуется жалобами на резкое снижение толерантности к физической нагрузке, одышкой в покое, диффузным цианозом.

Осмотр пациента в дебюте болезни малоинформативен. Первые признаки (систолическое выбухание правого желудочка), заметные при осмотре, появляются в 30-35 лет и свидетельствуют о значительном повышении давления в правом желудочке и его ремоделировании. Второй значимый маркер болезни, определяемый при осмотре, - диффузный цианоз, который свидетельствует о терминальной стадии болезни (синдром Эйзенменгера).

В возрасте старше 20-25 лет пальпаторно удается определить пульсацию легочной артерии, которая появляется без пальпаторных признаков увеличения левого желудочка.

Аускультативная картина дефекта межпредсердной перегородки зависит от стадии болезни. Выраженность шумов, расщепление II тона на легочной артерии, появление нового шума (шум недостаточности легочного клапана) зависят от степени легочной гипертензии. Динамика аускультативной картины свидетельствует в первую очередь о морфофункциональной перестройке правых отделов сердца и сосудов малого круга кровообращения. В связи с этим тщательный анализ аускультативной картины и ее объективное и полное отражение в истории болезни - исключительная компетенция врача, и имеет непреходящее значение.

I тон у абсолютного большинства больных не изменен. На 2-3-м десятилетии болезни возможно появление расщепления I тона за счет резкого усиления трикуспидального компонента.

Для II тона характерно фиксированное расщепление в 3-й точке аускультации сердца, которое сохраняется долгие годы. Его исчезновение характерно для терминальной стадии болезни.

Для порока типичен хорошо выраженный междиастолический шум на трикуспидальном клапане, который обусловлен значительно увеличенным кровотоком через трикуспидальный клапан. Его четко выслушивают в IV межреберье по левому краю грудины. Мезодиастолический шум на трехстворчатом клапане сочетается с мезосистолическим шумом на легочной артерии, и тоже обусловлен увеличенным кровотоком через правые отделы сердца на этапе болезни со сбросом крови слева направо.

По мере роста легочного сосудистого сопротивления интенсивность шумов ослабевает. На 4-м десятилетии болезни шумы значимо ослабевают. Такое ослабление шумов предшествует дебюту синдрома Эйзенменгера.

Сложности при интерпретации аускультативной картины возникают при присоединении мерцательной аритмии, при которой I тон становится громким. В этой ситуации самая частая ошибка - неправильная интерпретация мезодиастолического шума на трехстворчатом клапане, который ошибочно принимают за диастолический шум на митральном клапане. Положение больного на левом боку и физическая нагрузка приводят к усилению шума как при митральном стенозе, так и при дефекте межпредсердной перегородки, и следовательно, не могут считаться надежным критерием диагностики.

Ввиду медленного прогрессирования гемодинамических нарушений порок в младенческом возрасте обычно не проявляется. Иногда отмечаются снижение прибавки массы тела.

В возрасте 5-7 лет могут отмечаться бледность кожи, отставание в росте.

При значительном сбросе может снижаться систолическое АД, пульс становится пониженного наполнения, расширяется правая граница сердца.

Увеличение кровенаполнения правого желудочка и удлинение диастолы приводят к расщеплению второго тона.

При значительном сбросе слева направо кроме систолического развивается диастолический шум.

Правожелудочковая недостаточность приводит к расширению шейных вен, увеличению печени, отекам и асциту.

Дилатация правого предсердия приводит к развитию предсердных аритмий.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

• РГК: кардиомегалия, расширение правого предсердия и легочных артерий, обычно встречаются при больших шунтах.
• Отклонение оси вправо и неполная БПНПГ типичны для пациентов со значительными дефектами перегородки,
• Предсердная аритмия (ФП, трепетание предсердий, ВПВ).

Изменения, выявляемые на электрокардиограмме, не носят специфического характера и отражают перегрузку объемом крови правых отделов сердца. Часто регистрируют комплекс rSr в отведениях V, и V2, который характерен для дефекта, расположенного в центре межпредсердной перегородки. Этот комплекс свидетельствует о нарушении декомпенсации в задних отделах межжелудочковой перегородки и ремоделировании правого желудочка. Вторая по частоте находка - АВ-блокада I степени, крайне редко больших степеней, появление которой характерно для дефекта межпредсердной перегородки, расположенного в верхней части перегородки (sinus venosus). При дефекте в нижней части перегородки (ostiumprimum) на ЭКГ определяют нарушения деполяризации правого желудочка, и возможна блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.

Легочная гипертензия приводит к появлению на ЭКГ признаков гипертрофии правого желудочка и увеличения правого предсердия. Местоположение дефекта в перегородке не оказывает влияния на выраженность ЭКГ-признаков увеличения правого желудочка и правого предсердия.

На рентгенограмме грудной клетки характерные изменения появляются через 2-2,5 десятилетия болезни - увеличение правых отделов сердца, увеличение II дуги левого контура и резкое усиление сосудистого рисунка легких. Эти изменения появляются без вовлечения левых отделов сердца.

В современной кардиологии эхокардиографические исследования практически исключили необходимость рентгеноконтрастных методов исследования. При перегрузке правого желудочка объемом крови возникает парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При парастернальном или апикальном доступе исследования дефект хорошо различим. При положении дефекта в верхней части межпредсердной перегородки необходим трансэзофагеальный доступ для верификации дефекта. Использование допплер-ЭхоКГ метода позволяет количественно определить сброс крови.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии целесообразна для окончательного решения о хирургическом лечении дефекта межпредсердной перегородки. Катетеризацию выполняют в хирургическом стационаре.

Лечения больного с дефектом межпредсердной перегородки

• Неотложные ситуации крайне редки. Неотложное лечение инсульта, сердечной недостаточности или ФП такое же, как при отсутствии ВПС.
• Если ДМПП приводит к дилатации правого желудочка, отверстие следует закрыть хирургическим путем или при помощи чрескожной методики вне зависимости от симптомов. Это не является экстренной манипуляцией.
• Пациентам с криптогенным преходящим ишемическим нарушением мозгового кровообращения или инсультом, имеющим ДМПП или НОО, также показано факультативное закрытие дефекта.
• Мелкие врожденные ДМПП без расширения камеры могут не требовать хирургического вмешательства.
• При серьезных дефектах со стабильной легочной гипертензией, цианозом и ± синдромом Эйзенменгера хирургическое закрытие отверстия может переноситься очень тяжело.

Лечение ДМПП осуществляется хирургически. Возможно ушивание маленького дефекта или наложение заплаты из аутоперикарда при больших дефектах. Летальность не превышает 2%. При своевременно выполненной операции существенно уменьшаются клинические проявления заболевания, а при наличии легочной гипертензии у части пациентов она уменьшается. Не показана операция при бессимптомном течении болезни или при уже развившейся тяжелой легочной гипертензии.

При неосложненном течении дефекте межпредсердной перегородки и выраженном сбросе крови слева направо хирургическое лечение показано в возрасте до 6 лет.

Исходя из этого врач сталкивается со взрослым больным, страдающим дефектом межпредсердной перегородки, в следующих ситуациях:

• порок не диагностирован в детстве;
• отказ родителей ребенка от операции;
• выраженная легочная гипертензия - противопоказание к операции. Уточнив диагноз, врач должен помнить:
• если сброс крови слева направо невелик или у больного выражена легочная гипертензия, которая значимо уменьшает сброс крови слева направо, операция не показана;
• если легочная гипертензия отсутствует, то операция дает хороший отдаленный результат, если она выполнена даже в 40 лет;
• в возрасте старше 40 лет операция не противопоказана при отсутствии выраженной легочной гипертензии; результат зависит от уровня давления в легочной артерии: лучшие отдаленные результаты наблюдают при систолическом давлении в легочной артерии <40 мм рт.ст.;
• расположение дефекта межпредсердной перегородки в нижней ее части (офит primum) практически всегда требует реконструкции атриовентрикулярного клапана; показана операция на открытом сердце;
• расположение дефекта в верхней трети перегородки или в ее срединной части позволяет больному дожить до 40 лет;
• дефект межпредсердной перегородки требует совместного с хирургом ведения больного с определением целесообразности и срока хирургического лечения; чем раньше начато совместное ведение больного, тем дольше его жизнь.

Врачу необходимо:

1. проявлять внимание в отношении пневмонии у больного с дефектом межпредсердной перегородки; пневмония в условиях легочной гипертензии имеет высокий риск неблагоприятного течения; при верификации пневмонии необходимо максимально быстро начать лечение резервными антибиотиками;
2. жестко контролировать АД; в условиях АГ наступает диастолическая дисфункция левого желудочка;
3. полноценно проводить лечение возникшей мерцательной аритмии направленное на коррекцию числа сердечных сокращений, а не на коррекцию ритма; в условиях дефекта межпредсердной перегородки контроль за свертывающей системой крови - важнейшее направление;
4. учитывать, что манифестация ИБС резко ухудшает течение дефекта межпредсердной перегородки, так как усиливает диастолическую дисфункцию левого желудочка; в этой ситуации целесообразно обсуждение одномоментного вмешательства на коронарных артериях и межпредсердной перегородки;
5. помнить, что сочетание дефекта межпредсердной перегородки и митральной недостаточности значительно повышает риск ИЭ и требует максимально быстрого решения вопроса о хирургической коррекции порока;

Синдром Эйзенменгера возможен у 5% больных. На этом этапе лечение только симптоматическое.

Оперированные пациенты

После закрытия отверстия у пациентов обычно исчезают симптомы болезни. Однако иногда проявляются предсердные аритмии и сердечная недостаточность, особенно если дефект устраняется довольно поздно и давление в легочной артерии повысилось задолго до операции. После закрытия может возникнуть полная блокада сердца или дисфункция синусового узла.

Прогноз

При ДМПП с малым сбросом крови симптомы медленно прогрессируют примерно до 20-летнего возраста. Далее быстро нарастает правожелудочковая недостаточность, возникают тахиаритмии, фибрилляция предсердий, прогрессирует легочная гипертензия.

В младенческом возрасте смертность обычно связана с первичным ДМПП при сочетании пороков развития и часто обусловлена обострениями бронхолегочных инфекций.

www.sweli.ru

В клиническом течении порока различают несколько периодов:

первый — первый год жизни: в этом периоде могут возникать первые тяжелые проявления порока, и практически решается, будет ли ребенок жить;

Если ребенок переживает первый период, то наступает второй период, который охватывает возраст от 1 до 5 лет — период

приспособления, характеризующийся в основном нетяжелыми проявлениями гипертензионного синдрома или полным отсутствием симптомов;

третий — до 14-летнего возраста — периода полового созревания — период компенсации — полное отсутствие симптомов;

Четвертый период (возраст 15-20 лет) относительная декомпенсация, появляется клиническая симптоматика;

Пятый период — период декомпенсации.

Клиническая картина коарктации аорты у взрослых складывается из трех групп жалоб:

1. жалобы, связанные с наличием гипертензионного синдрома (головная боль, носовые кровотечения и т.д.);

2. жалобы, обусловленные повышенной работой ЛЖ (боли в грудной клетке, перебои в работе сердца и т.д.);

3. жалобы, связанные со снижением кровотока в нижней половине тела (усталость и боли в ногах, быстрая утомляемость и т.д.).

Больные обычно хорошо развиты физически, у части пациентов выявляется диспропорция между мышечным развитием верхнего и нижнего пояса. При осмотре можно увидеть пульсацию сосудов шеи, иногда — межреберных артерий.

При аускультации выслушивается систолический шум на верхушке и основании сердца, иногда — на спине между лопатками. При сочетании с другими пороками может быть более сложная аускультативная картина. Второй тон на аорте усилен. У части пациентов может выслушиваться непрерывный шум коллатерального кровообращения в межлопаточной области.

Диагноз этого порока относительно прост: выявление высокого артериального давления при его измерении на плечевых артериях и низкого давления на артериях ног у молодых пациентов заставляет предположить коарктацию аорты (у здоровых людей на ногах артериальное давление на 10-15 мм рт.ст. выше, чем на руках). При рентгенологическом исследовании выявляют узурации ребер, которые связаны с увеличением диаметра межреберных артерий, что приводит к развитию остеопороза ребер, увеличению ЛЖ, иногда — левого предсердия. При ЭхоКГ в В-режиме из супрастернального доступа можно увидеть стенозированный перешеек аорты. Диагноз подтверждается с помощью чреспищеводной ЭхоКГ или магнитнорезонансной томографии.

Под дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) подразумевается порок сердца врожденного характера, при котором нарушено строение перегородки. Она разделяет правое и левое предсердия и имеет патологическое окно. Левый желудочек не сжимается, вся перекачка кровяных потоков ложится на правый желудочек. В итоге сердечный орган неправильно перекачивает кровь и работает с перегрузкой, вследствие чего развиваются различные аномалии.

ДМПП – встречается чаще других врожденных сердечных патологий. Обычно выявляется у девочек. Существует две формы патологии – изолированная или отягощенная сопутствующими заболеваниями.

Сердечная перегородка как бы разделяет сердце пополам. При развитии патологии в ней отмечаются различного повреждения. При внутриутробном развитии эмбриона сердце поначалу складывается из отдельных долей, которые по мере развития объединяются. Однако этот процесс вследствие генетических или иных факторов нарушается и возможно недоразвитие межпредсердной перегородки.

В результате такого дефекта кровяной поток переливается из левого желудочка в правый. Имеет место переполнение малого легочного круга, по причине чего постепенно возникает стеноз легочной артерии. Продолжительное наличие патологии без адекватной терапии к 15 годам приводит к образованию легочной гипертензии, а также другим осложнениям.

Усиленный легочный кровоток, повышает давление. По причине постоянной сверхнагрузки правого предсердия развивается правожелудочная недостаточность. Поначалу она проявляется при физических напряжениях, по мере прогрессирования – и при полном спокойствии.

Дефект межпредсердной перегородки может быть нескольких видов:

Причины патологии у взрослых и детей

ДМПП является врожденным наследственным заболеванием. Обычно если в семье у кого-то из близких был выявлен подобный порок, ребенок рождается с ним же. Формирование дефектов осуществляется на этапе внутриутробного развития, когда начинает развиваться сердце ребенка. Этот период приходится на первый триместр беременности.

Кроме наследственной предрасположенности, иными причинами патологии могут быть:

Нередко кроме ДМПП у детей при рождении обнаруживаются изъяны в виде: заячьей губы, болезни Дауна, почечных аномалий.

Осложнения

ДМПП чревато следующими тяжелыми последствиями:

Рассмотрим эти последствия подробнее:

Без адекватной терапии ДМПП пациентам, как правило, редко удается дожить до пятидесяти лет. В половине случаев летальный исход наступает в более раннем возрасте.

Симптомы

ДМПП обычно имеют тенденцию к дальнейшему усугублению, а их проявления достаточно разнообразны. Они зависят от:

• характера нарушения;
• величины просветов;
• местонахождения дефекта;
• продолжительности ВПС;
• наличия осложнений.

При незначительных отклонениях у новорожденных отмечаются такие симптомы, как появление синюшности лица при плаче или беспокойстве, тахикардия. При существенных дефектах постоянно наблюдается бледность кожи, тахикардия, отставание в росте, физическое недоразвитие.

У больных всех возрастов имеется характерный признак: пальцы приобретают форму барабанных палочек, ногти отличаются своим блеском и белизной. На фалангах пальцев, возле суставов, отмечается стойкая синюшность.

Дети в раннем возрасте, имеющие ДМПП страдают:

• одышкой;
• частыми кровотечениями из носа;
• головокружениями, нередко заканчивающимися обмороками;
• быстрой утомляемостью при физических нагрузках;
• тахикардией;
• ощущением частых сердцебиений.

Дети с ДМПП чаще чем здоровые страдают простудными болезнями. Малейшая простуда может перейти в бронхит или пневмонию.

В подростковом возрасте положение усугубляется. Одышка мучает при любом физическом напряжении, развиваются синюшность кожи и тахикардия. К 20 годам начинаются различные осложнения, описанные выше.

Лечение

При малых ДМПП, когда у младенца диагностировали лишь открытое овальное окно, беспокоиться нет причины. Оно имеет тенденцию к зарастанию уже к концу первого года жизни.

Если в дополнение к ДМПП присутствуют осложнения и иные патологии, состояние ребенка контролируют в поликлинике. Вероятнее всего, ему будет рекомендована операция в три года.

В иных ситуациях, когда дефекты не провоцируют слишком быстрого развития патологий сердца, оперативное вмешательство откладывают на позднее время. В течение всего периода практикуют консервативную терапию, поддерживающую работу сердца в стабильном состоянии.

Консервативная терапия

Она основана на употреблении ряда препаратов, дающих возможность разгрузить сердце и наладить кровообращение. Терапия заключается в приеме:

• мочегонных;
• бета-блокаторов;
• сердечных гликозидов;
• антикоагулянтов.

Из мочегонных прописывают Гипотиазид, Триамтерен. Их прием оправдан, если появляются отеки, нарушено кровообращение в легких. Средства способствуют сохранению калия в крови. Также вывод лишней жидкости значительно разгружает сердце, облегчая его работу.

Из бета-блокаторов назначают Анаприлин, Пропранолол. Их цель – снизить АД, стабилизировать сердечный ритм. Назначаются тем больным, у которых отмечаются частые сердцебиения, тахикардия.

Из сердечных гликозидов чаще всего показан Дигоксин. Препарат снижает давление в правом предсердии, расширяет сосуды, успокаивает сердце. Увеличивая ток крови, проходящий через правый желудочек, стабилизирует кровообращение.

Из антикоагулянтов прописывают Варфарин, Аспирин. Средства способствуют разжижению крови, предотвращая ее загущение и образование тромбов.

Хирургические методы

Из методов радикальной терапии эффективными при лечении ДМПП признаются:

Операция при ДМПП должна проводиться при серьезных сбоях в сердечной деятельности и развитии недостаточности. Оперативное вмешательство практикуется при появлении патологических осложнений:

• растущего давления в легочных артериях;
• перенагрузке правого предсердия;
• чрезмерном развитии правого желудочка.

Поводом для операции служат такие патологические явления, как:

• частые обмороки;
• головокружения;
• хрипы в легких;
• кровохарканье;
• сильная одышка;
• быстрая утомляемость.

Когда маленький ребенок значительно отстает в росте и физическом развитии, оперативное вмешательство должно происходить не позднее пятилетнего возраста.

Когда его состояние более или менее стабильно, операцию переносят на подростковый возраст. Если ДМПП с осложнениями проявили себя во взрослом возрасте, наилучшим периодом для оперативного лечения является возраст 35-40 лет.

Несмотря на тяжесть патологии, своевременное выявление ДМПП дает оптимистический прогноз. Консервативная терапия позволит длительное время поддерживать работу сердца, а операция позволит полностью нормализовать состояние, а значит, и качество жизни больного.

Если врачами диагностирован дефект в разделяющей предсердия перегородке, это вызывает у родителей переживания о жизни малютки. Но вместо паники более конструктивно будет больше узнать о выявленном у младенца пороке, чтобы получить информацию, как помочь ребенку и чем ему грозит такая сердечная патология.

Что такое дефект межпредсердной перегородки

Так называют один из врожденных пороков сердца, представляющий собой отверстие в перегородке, через которое осуществляется сброс крови с левой половины сердца в правую. Его размеры могут быть разными – и крохотными, и очень большими. В особо тяжелых случаях перегородка может вообще отсутствовать – у ребенка выявляют 3-камерное сердце.

Также у некоторых детей возможно появление аневризмы сердца. Ее не следует путать с такой проблемой, как аневризма сосудов сердца, поскольку такая аневризма у новорожденных представляет собой выпячивание разделяющей предсердия перегородки при сильном ее истончении.

Этот дефект в большинстве случаев не представляет собой особой опасности и при небольших размерах считается незначительной аномалией.

Причины

Появление ДМПП обусловлено наследственностью, однако проявления порока зависят еще и от воздействия на плод отрицательных внешних факторов, среди которых:

• Химические или физические экологические воздействия.
• Вирусные заболевания при беременности, особенно, краснуха.
• Употребление будущей мамой наркотических или спиртсодержащих веществ.
• Радиационное облучение.
• Работа беременной во вредных условиях.
• Прием во время вынашивания опасных для плода лекарств.
• Наличие сахарного диабета у мамы.
• Возраст будущей мамы больше 35 лет.
• Токсикоз во время вынашивания.

Под влиянием генетических и других факторов нарушается развитие сердца на самых ранних его этапах (в 1 триместре), что приводит к появлению дефекта в перегородке. Этот порок нередко сочетается и с другими патологиями у плода, например, заячьей губой или пороками почек.

Гемодинамика при ДМПП

1. Внутриутробно наличие отверстия в перегородке между предсердиями никак не влияет на функцию сердца, поскольку через него происходит сбрасывание крови в большой круг кровообращения. Это важно для жизнедеятельности крохи, ведь его легкие не функционируют и кровь, которая предназначается им, поступает к органам, которые работают у плода более активно.
2. Если же дефект остается после родов, кровь во время сердечных сокращений начинает поступать в правую часть сердца, что приводит к перегрузке правых камер и их гипертрофии. Также ребенка с ДМПП со временем наблюдается компенсаторная гипертофия желудочков, а стенки артерий становятся плотнее и менее эластичными.
3. При очень крупных размерах отверстия изменения гемодинамики наблюдаются уже в первую неделю жизни. Из-за попадания крови в правое предсердие и избыточного наполнения легочных сосудов происходит усиление легочного кровотока, что грозит ребенку легочной гипертензией. Следствием застойных состояний легких также являются отек и пневмония.
4. Далее у ребенка развивается переходная стадия, во время которой сосуды в легких спазмируются, что клинически проявляется улучшением состояния. В этот период оптимально выполнить операцию, чтобы предотвратить склерозирование сосудов.

Виды

Дефект в перегородке, разделяющей предсердия, бывает:

• Первичным. Отличается большим размером и расположением в нижней части.
• Вторичным. Зачастую небольшой, находится в центре или рядом с выходом полых вен.
• Комбинированным.
• Малым. Зачастую протекает бессимптомно.
• Средним. Обычно выявляют в подростковом возрасте или у взрослого.
• Большим. Выявляется довольно рано и характеризуется выраженной клиникой.
• Одиночным либо множественным.

Если кроме аневризмы, других пороков не выявлено, то дефект будет изолированным

В зависимости от расположения патология бывает центральной, верхней, передней, нижней, задней. Если помимо ДМПП других патологий сердца не выявлено, дефект называют изолированным.

Симптомы

Наличие ДМПП у ребенка может проявляться:

• Нарушениями сердечного ритма с возникновением тахикардии.
• Появлением одышки.
• Слабостью.
• Цианозом.
• Отставанием в физическом развитии.
• Болями в сердце.

При малом размере дефекта у ребенка какие-либо отрицательные симптомы могут полностью отсутствовать, а сам ДМПП выступает случайной «находкой» во время планового УЗИ. Если же при небольшом отверстии и появляются клинические симптомы, то зачастую это происходит во время плача или физической нагрузки.

При крупных и средних размерах дефекта симптомы могут появляться и в состоянии покоя. Малыши из-за одышки с трудом сосут грудь, плохо набирают вес, часто болеют бронхитами и пневмониями. Со временем у них деформируются ногти (они выглядят, как часовые стекла) и пальцы (по виду они напоминают барабанные палочки).

Если дефект небольшой, симптомы заболевания могут совсем отсутсвовать

Возможные осложнения

ДМПП может осложниться такими патологиями:

• Выраженной легочной гипертензией.
• Инфекционным эндокардитом.
• Инсультом.
• Аритмиями.
• Ревматизмом.
• Бактериальными пневмониями.
• Острой сердечной недостаточностью.

Если не лечить такой порок, до 40-50 лет доживает не больше половины детей, родившихся с ДМПП. При наличии крупной аневризмы перегородки существует высокий риск ее разрыва, что может закончиться для ребенка летально.

Диагностика

При осмотре у деток с таким дефектом будет недостаточная масса тела, выпячивание на груди («сердечный горб»), цианоз при крупных размерах отверстия. Послушав сердце малютки, врач определит наличие шума и расщепления тонов, а также ослабление дыхания. Для уточнения диагноза малыша направят на:

• ЭКГ – будут определены симптомы гипертрофии правого отдела сердца и аритмии.
• Рентген – помогает выявить изменение и сердца, и легких.
• УЗИ – покажет сам дефект и уточнит гемодинамические проблемы, которые он вызвал.
• Катетеризация сердца – назначается для измерения давления внутри сердца и сосудов.

Иногда ребенку назначаются также ангио- и флебографию, а при сложностях диагностики – МРТ.

Нужна ли операция

Оперативное лечение требуется не всем деткам с дефектом в перегородке, разграничивающей предсердия. При небольших размерах дефекта (до 1 см) часто наблюдается его самостоятельное зарастание к 4-летнему возрасту. Деток с таким ДМПП ежегодно обследуют, наблюдая за их состоянием. Такая же тактика выбирается при небольшой аневризме перегородки.

Лечение детей, у которых диагностирован средний или крупный ДМПП, а также крупная аневризма сердца, является хирургическим. Оно предусматривает осуществление либо эндоваскулярной, либо открытой операции. В первом случае деткам дефект закрывается специальным окклюдером, который доставляется прямо в сердце ребенка через крупные сосуды.

Для открытой операции требуется общая анестезия, гипотермия и подключение малыша к «искусственному сердцу». Если дефект средний, он ушивается, а при крупных размерах отверстие закрывается синтетическим или перикардиальным лоскутом. Для улучшения работы сердца дополнительно назначают сердечные гликозиды, антикоагулянты, диуретики и другие симптоматические средства.

Следующий видеоролик представит вашему вниманию полезные советы для родителей, которые столкнулись с этим заболеванием.

Профилактика

Для предотвращения возникновения у ребенка ДМПП важно тщательно планировать беременность, уделить внимание пренатальной диагностике и постараться исключить влияние на беременную отрицательных внешних факторов. Будущей маме следует:

• Полноценно сбалансировано питаться.
• Достаточно отдыхать.
• Регулярно ходить в консультацию и сдавать все анализы.
• Избегать токсических и радиоактивных воздействий.
• Не употреблять медикаменты без предписаний врача.
• Своевременно защитить себя от краснухи.
• Избегать общения с людьми, болеющими ОРВИ.