Красный волосяной лишай девержи - причины, симптомы, проявления на коже и лечение. Лишай красный волосяной отрубевидный Красный отрубевидный волосяной лишай

Легендарная красавица Вивьен Ли сказала: «Нет некрасивых женщин — есть только женщины, не знающие, что они красивы». Мы беремся утверждать, что и этого для красоты мало. Коже лица и тела необходим грамотный уход. А это уже целое искусство.

Представьте себе, что Вы выглядите ошеломляюще!

И мужчины оглядываются вам вслед!

А зеркало всегда отвечает улыбкой…

Можно ли этого добиться? Несомненно – да! Ведь самая лучшая одежда для женщины – это красивая кожа.

Для Вас и только для Вас существует сайт «Doctor Eskin» с тысячью и одним советом по уходу за кожей!

Счастливая женщина украшает мир

Команда сайта «Doctor Eskin» поставила цель: ответить на все вопросы по уходу за кожей. Для этого мы просеиваем мегабайты информации из Сети. В поисках чудодейственных рецептов открываем записные книжки красавиц прошлого века. Прислушиваемся к советам признанных Sexy. И эту полезную информацию дарим Вам!

«Doctor Eskin» – настоящая энциклопедия советов по уходу за кожей. Эксперты (дерматологи, косметологи, гомеопаты) и просто опытные леди делятся рецептами, которые помогают сделать кожу лица и тела чистой и свежей. Заметьте, Вам больше не нужно тратить личное время на поиски подходящих рецептов в книгах и Сети.

Пройдитесь по разделам и убедитесь, что «Doctor Eskin» – удивительный сайт:

• Форум для тех, у кого есть что сказать.

Открываем секреты «Doctor Eskin»

Каждый раздел сайта специализируется на определенной тематике.

«Типы кожи » помогает определить, Ваш тип кожи: сухой , жирный , комбинированный? Это очень важно для того, чтобы разобраться в проблеме и решить ее грамотно. Тесты и статьи раздела помогают узнать свой тип кожи даже неопытным девушкам.

«Уход за кожей лица и тела » знает все, что касается ежедневных процедур красоты:

• Как ухаживать за юной кожей лица и тела .
• Как поддержать увядающую красоту и выглядеть моложе ровесниц .
• Как убрать отеки, синяки, мешки под глазами .
• Сезонный уход – как выглядеть хорошо в любое время года.
• Раздел «Беременность » для будущих и кормящих мамочек.
• Как делать депиляцию на лице и теле.

И юные девушки, и опытные женщины переживают одинаково сильно, если на коже появилась сыпь. Прыщики, веснушки , родинки, бородавки могут здорово испортить настроение. Раздел «Проблемная кожа » избавит от слез и отчаяния и расскажет:

• Как чистить кожу лица и тела правильно.
• Как лечить воспаления на коже (прыщи, акне, черные точки).
• Что делать, если

Отрубевидный красный волосяной лишай – это редко встречающееся заболевание, поражающее кожу. Чаще всего, данный дерматоз развивается у детей, но заболеть могут и взрослые люди. Поскольку первое полное описание волосяного лишая было дано исследователем Девержи в 1856 году, то дерматоз получил второе название в честь ученного.

Различают две формы болезни Девержи – приобретенный и врожденный волосяной красный лишай.

Причины развития

Механизм развития и точные причины развития волосяного красного лишая неизвестны. В современной дерматологии выделяют два типа волосяного лишая. Первый тип заболевания начинается в детском или подростковом возрасте, иногда даже сразу после рождения. Второй тип красного волосяного лишая развивается у взрослых людей, ближе к пожилому возрасту. А могут иметь тоже неприятные последствия как для вас, так и ребенка.

Учеными были создано несколько теорий механизма развития волосяного красного лишая. Наибольшее признание в научном мире получила концепция нарушения усвоения витамина A. Однако нельзя исключать и такие факторы, как эндокринные патологии, нервные расстройства, отравления и пр. Иногда остро развитие отрубевидного красного лишая наблюдается после перенесения какого-либо инфекционного заболевания. Последствия после перенесения лишая могут быть самыми разными, но об этом вы можете прочитать .

Клинические проявления

На первом этапе развития волосяного лишая образуются фолликулярные остроконечные узелки. Оттенок сыпи при болезни Девержи варьируется от розового до темно-красного, поверхность покрыта чешуйками, в центре узелка можно заметить небольшой роговой шип. После удаления рогового образования на его месте наблюдается углубление.

По мере развития воспалительного заболевания увеличивается размер и число папул, высыпания сливаются с образованием бляшек желто-красного или ярко-оранжевого цвета. Бляшки могут быть сильно или незначительно инфильтрированы. Поверхность образований при этом виде лишая покрыта отрубевидными чешуйками.

При волосяном лишае в очагах поражения наблюдаются симптомы лихенификации - появлении на поверхности бляшек глубоких кожных бороздок. Поверхность очагов поражения шершавая.

Высыпания при красном волосяном лишае могут появиться на разных участках тела. Чаще всего бляшки лишая появляются на коже внутренней поверхности локтей и коленей, пальцах рук.

Характерный симптом этой разновидности лишая – наличие ограниченных участков здоровой кожи, которые резко выделяются на фоне желто-оранжевых бляшек. Высыпания при этой форме отрубевидного лишая, как правило, симметричны.

На коже ладоней и стоп больных отрубевидным красным лишаем часто образуется распространенная кератодермия как и при , проявляющаяся в виде образования толстых роговых наслоений. Кожа на участках кератодермии очень сухая, часто трескается.

Ногти у больных красным волосяным лишаем утолщенные, на них наблюдаются продольные и поперечные бороздки. Наличие таких бороздок является симптомом развития такого заболевания ногтей как . Иногда отмечается болезненность при надавливании на ноготь как при обычных .

При этом виде лишая слизистые оболочки, обычно, не поражаются, но у некоторых больных на твердом небе могут образовываться конусообразные узелки.

Отрубевидный волосяной лишай протекает хронически, длится годами. Иногда случаются самопроизвольные ремиссии без лечения, особенно часто улучшение состояния кожи наблюдаются после отдыха на море.

Если волосяной красный лишай дебютировал в детском возрасте, то иногда к периоду пубертата дерматоз самопроизвольно прекращается, и больной выздоравливает. Как определить что лишай прошел вы узнаете . В тех случаях, когда красный волосяной лишай дебютирует остро с появлением обильных высыпаний, лихорадкой, резким повышением температуры, выздоровление, как правило, наступает намного быстрее, чем при постепенном развитии дерматоза.

Методы диагностики

Диагностика красного волосяного лишая основывается на внешнем осмотре и проведении гистологических исследований материалов, полученных в результате биопсии. При исследовании в тканях выявляется , неравномерно распределенный акантоз, незначительная инфильтрация в дерме.

Необходимо отличать проявления волосяного лишая от , вторичной эритродермии, .

Лечение

Для лечения волосяного красного лишая рекомендуется использовать прием витамина A в больших дозах, обычно, по 100-200 тысяч единиц в сутки. Курс приема витамина должен составлять 60 суток, затем делают двухмесячный перерыв и снова повторяют курс витаминотерапии. Как приказывает практика, лучший эффект в лечении лишая дает введение витамина путем инъекций.

Кроме того, для лечения данной разновидности лишая все шире используются ретиноиды, в частности роаккутан. Доза препарата подбирается в зависимости от возраста и веса больного. Курс приема от 1 до 2 месяцев.

Дл исключение развития рецидивов волосяного красного лишая проводят профилактическое лечение роаккутаном в дозе 20мг в сутки. Поддерживающий курс проводят, выждав 2 месяца после завершения основного курса лечения лишая.

В схему лечения отрубевидного красного лишая включают общеукрепляющие средства – пивные дрожжи, сироп алоэ с содержанием железа, витамины PP, E, C, апилак, спленин и пр.

Для санирования очагов поражения при волосяном лишае применяются противомикробные препараты – стрептомицин, рифампицин и пр.

При тяжелом течении красного волосяного лишая проводят назначение преднизолона в дозах 15-50 мг в сутки. Также данный препарат назначают еще и при лечении . Прием кортикостероидов может комбинироваться с приемом ретиноидов.

Дополнительно назначается витаминотерапия – прием аевита, вливания аскорбиновой кислоты, натрия тиосульфата.

Для наружного лечения высыпаний при отрубевидном красном лишае можно использовать мазями, содержащими салициловую кислоту, ретинол, токоферол. В некоторых случаях рекомендуется применять мази с содержанием кортикостероидов.

Неплохой эффект в лечение волосяного лишая используют фонофорез с использованием гидрокортизоновой мази и аевита. Провести нужно не менее 20 сеансов, с перерывом в один день между процедурами.

Широко для лечения волосяного красного лишая используется ПУВА-терапия. Рекомендуется проведение 10 сеансов с общей дозой облучения 90Дж на квадратный сантиметр очагов поражения.

При осложненном течении заболевания ПУВА-терапия применяется в комбинации с приемом тигазона. Однако этот метод лечения следует использовать с осторожностью, так как у некоторых больных ПУВА-терапия может вызвать обострение процесса.

Лечение народными методами

Для лечения данной разновидности лишая можно использовать и старинные народные рецепты:

1. От волосяного лишая неплохо помогает березовый деготь. Это вещество нужно наносить на места высыпаний до 4 раз в сутки. Нужно сказать, что данный способ лечения лишая не слишком приятен, так как деготь имеет специфический запах и сильно пачкает одежду, но зато он довольно эффективен.
2. Менее «пахучее» лекарство для лечения волосяного лечения можно приготовить из щавеля. Понадобятся семена и корни этого растения. На ложку смеси берут 250 мл кипятка, которым заваривают сырье. После остывания настой процеживают, хорошо отжав осадок. Отцеженный раствор используют для выполнения примочек и компрессов при волосяном красном лишае.
3. Для наружного лечения красного волосяного лишая можно использовать самодельную мазь, приготовленную на основе масла шиповника. К основе (20 мл) прибавляют 10 мл сока алоэ, и три капли масла чайного дерева, хорошо взбалтывают и смазывают пораженную лишаем кожу.
4. При красном отрубевидном лишае полезны общие ванны с добавлением отваров целебных трав. Можно использовать череду, ромашку, кору дуба. 100 граммов сырья (одного вида травы или их смеси) заваривают литром кипятка, настаивают около часа. Затем процеживают и выливают в ванну.

Прогноз и профилактика

Профилактика приобретенной формы отрубевидного красного лишая заключается в своевременном лечении эндокринных заболеваний, предохранении кожи от воздействия химических веществ.

Прогноз при всех формах отрубевидного красного лишая хороший, использование современных схем лечения можно добиться устойчивой ремиссии.

ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ВОЛОСЯНОЙ ОТРУБЕВИДНЫЙ мед.
Лишай красный волосяной отрубевидный - неконтагиозный дерматоз неясной этиологии, характеризующийся фолликулярными гиперкератозными папулами (фолликулярными роговыми узелками) на туловище и разгибательных поверхностях конечностей, шелушением кожи лица и волосистой части головы, эритемой и кератодермией ладоней и подошв. Частота. 0,03% случаев всех дерматозов.

Клиническая картина

Дерматоз чаще начинается с поражения волосистой части головы в виде эритематозно-сквамозных очагов. Лишь спустя несколько месяцев или лет появляются типичные остроконечные фолликулярные папулы размером с просяное зерно, желтовато-красного цвета, с роговой верхушкой или покрытые белесоватыми чешуйками, нередко расположенные на покрасневшей коже. В центре узелков всегда можно обнаружить перекрученный пушковый волос. Узелки могут сливаться в псориазоподобные инфильтрированные бляшки, покрытые обильными белесоватыми, плотно сидящими чешуйками. Увеличиваясь в количестве и размерах, эти бляшки сливаются в широкие поля и могут занять всю поверхность кожи.
Высыпания симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях конечностей в области локтевых и коленных суставов, на лице и шее. Типичны мелкие остроконечные фолликулярные роговые папулы на тыльных поверхностях I и II фаланг пальцев рук (конусы Бенье).
При прикосновении к очагам фолликулярных высыпаний возникает ощущение тёрки.
Поражение ладоней и подошв имеет вид выраженного пластинчатого гиперкератоза. Нередко появляются болезненные глубокие трещины.
Ногти часто утолщены, как бы сдавлены с боков, наблюдают гиперкератоз ногтевого ложа, помутнение, продольную исчерченность, ломкость ногтевых пластинок.
Метод исследования. Биопсия кожи - фолликулярный гиперкератоз с гнёздами паракератоза над сосочками, неравномерный акан-тоз, вакуольная дегенерация базального слоя; незначительный инфильтрат дермы, состоящий из лимфоцитов, нейтрофилов и немногочисленных тучных и плазматических клеток, располагается преимущественно вокруг умеренно расширенных сосудов и волосяных фолликулов.

Дифференциальный диагноз

Псориаз
Экзема
Вторичная эритродермия
Грибовидный микоз.

Лечение:

Лекарственная терапия

Комплексная терапия: витамины А, Е, В|2, ультрафиолетовое облучение, PUVA-терапия,
глкжокортикоиды
Тигазон (этретинат) в сочетании с фотохимиотерапией (Re-PUVA-терапия). Противопоказан при беременности
Глюкокортикоидные мази, кремы. Течение и прогноз
Течение заболевания хроническое, с ремиссиями и обострениями
Нередко заболевание начинается остро и за 2-3 нед может образоваться универсальная эритродермия с островками непоражённой кожи
Прогноз благоприятный. Профилактика. Предупреждение и устранение очагов фокальной инфекции; предупреждение и лечение эндокринных нарушений и заболеваний нервной системы.

Синонимы

Болезнь Девержи
Красный остроконечный лишай
Универсальный многоформный кератоз
Девержи остроконечный
красный лишай

МКБ

L44.0 Питириаз красный волосяной отрубевидный

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ВОЛОСЯНОЙ ОТРУБЕВИДНЫЙ" в других словарях:

лишай красный волосяной отрубевидный - (pityriasis rubra pilaris; син.: Девержи болезнь, Девержи остроконечный красный лишай) дерматоз неясной этиологии, характеризующийся фолликулярными роговыми папулами на туловище и разгибательных поверхностях конечностей, шелушением кожи лица и… … Большой медицинский словарь

лишай красный остроконечный Девержи - см. Лишай красный волосяной отрубевидный … Большой медицинский словарь

Лишай - (Lichen) существующее со времен Гиппократа название многихстраданий кожи, различающихся друг от друга анатомическими изменениями итечением болезни. В общем название Л. дается следующим поражениям кожи:1) Л. волосяной (L. pilaris),… … Энциклопедия Брокгауза и Ефрона

Лишай - (Lichen) существующее со времен Гиппократа название многих страданий кожи, различающихся друг от друга анатомическими изменениями и течением болезни. В общем название Л. дается следующим поражениям кожи: 1) Л. волосяной (L. pilaris),… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Девержи остроконечный красный лишай - (М. G. A. Devergie) см. Лишай красный волосяной отрубевидный … Большой медицинский словарь

Красный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи; pityriasis rubra pilaris; lichen ruber acuminatus) — гетерогенное хроническое воспалительное заболевание кожи, которое подразделяется как на наследственные формы, передающиеся аутосомно-доминантно, так и на спорадические, приобретенные. Хотя принято считать, что название и описание принадлежит Альфонсу Девержи, о первом случае сообщил в 1828 г. Клаудиус Таррал. Он отмечал изолированные чешуйчатые высыпания, пронизанные в центре волосом, при пальпации которых на поверхности кожи прощупывается очень плотная шероховатость .

Болезнь Девержи (БД) — редкое заболевание, составляющее 0,03% всех болезней кожи. Этиология и патогенез дерматоза до сих пор до конца не изучены, мнения современных авторов расходятся. Теория наследственной предрасположенности занимает главенствующую роль, хотя существуют и другие теории . Иммуноморфологическое исследование клеток воспалительного инфильтрата у больных БД характеризовалось повышенным количеством клеток с экспрессией маркеров, принимающих участие в развитии воспалительной иммунной реакции по механизму гиперчувствительности замедленного типа. Это позволяет отнести заболевание к хроническим дерматозам, характеризующимся гиперпролиферацией кератиноцитов, опосредованной Т-клетками . По данным К. Н. Суворовой и соавт. (1996), начало заболевания может отмечаться во всех возрастных периодах от 5 до 72 лет. Течение заболевания хроническое, иногда десятилетиями, сезонности не отмечается .

В 1980 г. Гриффитс описал 5 клинических форм заболевания, которыми достаточно долго пользовались врачи:

1. Классический взрослый тип заболевания.
2. Атипичный взрослый тип.
3. Классический ювенильный тип.
4. Ограниченный ювенильный тип.
5. Атипичный ювенильный тип.

Однако в современной дерматологии принято считать, что классический взрослый тип и классический ювенильный типы заболевания имеют идентичные клинические проявления и различаются только возрастом пациентов. По этой причине в настоящее время классификация БД включает три клинические формы:

1. Классический тип.
2. Ограниченный ювенильный тип.
3. Тип, связанный с ВИЧ-инфекцией .

Диагностика БД, особенно в начальной стадии, затруднительна, поскольку клиническая картина заболевания формируется медленно. Патологический процесс представлен сыпью, состоящей из фолликулярных папул с перифолликулярной эритемой, окружающих стержень волоса. Папулы имеют коническую форму с характерными роговыми шипиками — «конусы Бенье». Такая форма узелков формирует патогно-моничный симптом «терки» — ощущение шероховатой поверхности при пальпации (рис. 1). Локализация фолликулярного гиперкератоза на тыльной поверхности I-II фаланг пальцев в литературе встречается под названием «симптом Бенье». Типичным для БД является кирпично-красная или желтовато-красная окраска высыпаний. Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно. Обычно высыпания появляются на верхней половине туловища в виде эритематозных пятен или одной бляшки и распространяется вниз (рис. 2) . Дебютирует данный дерматоз с эритемосквамозных очагов на лице и питириазиформного шелушения волосистой части головы, которые сопровождаются зудом различной интенсивности, что может имитировать себорейный дерматит. Со временем клиническая картина меняется, в результате слияния эритемосквамозных бляшек процесс распространяется и постепенно принимает характер диффузной эритродермии, тогда типичным симптомом является наличие островков здоровой кожи на фоне эритродермии (рис. 3). Присутствие островков здоровой кожи имеет большое клиническое значение для диагностики БД, иногда являясь одним из важнейших дифференциальных признаков. Данный симптом представляет собой наличие небольших участков кожи, имеющей здоровый вид, монетовидной формы диаметром около 1 см, разбросанных на эритродермическом фоне на любом участке кожного покрова. Шелушение имеет неоднородный характер: чешуйки на верхней половине тела мелкие, на нижней — чаще крупнопластинчатые. Такой клинический симптом, как фолликулярный гиперкератоз на тыльной поверхности фаланг пальцев кистей (симптом Бенье), наблюдаются в 50% случаев. Одновременно с началом заболевания или позднее появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, который встречается в 80% случаев при этом типе заболевания .

Ногтевые пластинки поражаются часто, имеют желтоватый цвет, исчерчены продольными или поперечными бороздами, нередко выражен подногтевой гиперкератоз. В некоторых случаях отмечается деформация ногтевых пластинок стоп и кистей вплоть до онихогрифоза.

Клиническая диагностика заболевания основывается на характерных признаках:

• остифолликулярные папулы, формирующие симптом «терки»;
• перифолликулярная эритема, со склонностью к слиянию;
• наличие «островков здоровой кожи» на фоне эритродермии;
• кирпично-красная окраска кожного покрова;
• ладонно-подошвенный гиперкератоз;
• изменения ногтей;
• симптом Бенье.

Однако довольно часто высыпания при БД напоминают псориазиформные элементы, а наличие диффузной эритродермии придает схожесть дерматоза с псориазом и токсикодермией. Псориаз и БД объединяют не только сходство клинических проявлений, но и механизмы развития воспалительного процесса. Результаты гистологического и иммуноморфологического исследования, проведенного О. Р. Катуниной (2005), свидетельствуют об общем патогенетическом пути развития воспалительного процесса в коже при псориазе и БД. В обоих случаях происходит активация антигенпредставляющих клеток, гиперпролиферация кератиноцитов, которые, приобретая черты иммуноцитов, способствуют поддержанию патологического процесса .

Диагностика

Нами проведены клинические наблюдения за 23 больными красным волосяным лишаем Девержи. Клинический диагноз у каждого обследуемого был подтвержден гистологическими исследованиями биоптата кожи. 15 (65,2%) пациентам первоначально установлен диагноз «псориаз», 6 (26%) больных лечились по поводу токсикодермии и только у 2 (8,8%) из них был предположительно выставлен диагноз «красный волосяной лишай Девержи». Ввиду такого большого количества ошибок диагностики, нами проведен анализ основных дифференциально-диагностических признаков БД.

В первую очередь наше внимание было обращено на хорошее самочувствие у всех больных с БД, сохраняющееся даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от пациентов с токсикодермией или с псориатической эритродермией, у которых превалируют жалобы на продромальные явления, субфебрилитет и слабость. Субъективные ощущения пациентов с БД в основном обращены на изменение кожи, чувства стянутости и сухости, что противоречит наблюдениям зарубежных авторов, которые указывают, что примерно 20% пациентов испытывают зуд или жжение . При дифференциальной диагностике БД следует обращать внимание на патогномоничный симптом «островки здоровой кожи». Данный признак фиксировался у всех наблюдаемых пациентов. Симптом легко отличить от участков здоровой кожи при псориатической эритродермии, если иметь в виду, что характерные островки здоровой кожи при БД не превышают 1,5 см в диаметре, имеют четкие округлые границы и расположены на фоне диффузной эритродермии. Устанавливая диагноз БД, следует помнить, что это остиофолликулярный дерматоз и первичным элементом является папула, пронизанная в центре волосом. Однако нельзя забывать о фолликулярной форме псориаза, когда у больного псориазом мы также можем наблюдать остиофолликулярные папулы розового цвета, пронизанные в центре волосом. В таком случае отличить эти заболевания бывает довольно сложно, если не обращать внимание на типичные псориатические бляшки в характерных местах локализации: волосистая часть головы, разгибательные поверхности конечностей. Динамическое наблюдение за больным позволит установить правильный диагноз. При псориазе папулы всегда имеют склонность к периферическому росту и слиянию за счет инфильтрации дермы, в отличие от БД, при которой диффузная эритродермия образуется за счет эритемосквамозного процесса. Отсутствие инфильтрации и лихенификации, обильного крупно-пластинчатого шелушения, характерных для псориаза, еще раз говорит в пользу диагноза БД.

Следующим очень важным симптомом БД является характерная окраска кожи — кирпично-красная или морковная, описанная многочисленными авторами . Нами отмечено, что морковный оттенок кожи имели 7 пациентов (30,4%), а у остальных наблюдалась кирпично-красная окраска (n = 16; 69,6%). Однако ладонно-подошвенный гиперкератоз, развившийся у 19 (82,6%) из наблюдаемых нами больных, во всех случаях давал желтовато-морковную окраску кожи.

Хотя поражение ногтевых пластинок среди обследованных больных диагностировалось только у 18 (78,2%) пациентов, хочется отметить, что выраженность данного признака, скорее всего, зависит от давности заболевания, поскольку скорость роста ногтевой пластинки значительно медленнее, чем развитие патологического процесса. Это предположение подтвердили наши наблюдения: у больных, имеющих поражение ногтевой пластинки, длительность заболевания составила от 4 до 10 месяцев. Изменение ногтевой пластинки характеризовалось подногтевым гиперкератозом, изменением цвета, продольной и поперечной исчерченностью. Однако онихолизис, характерный для псориаза, не отмечен ни у одного пациента.

Как уже упоминалось выше, у большинства наблюдаемых нами пациентов с БД (n = 21; 91,2%) первоначально правильный диагноз не был установлен. Пациенты получали гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты, а более половины из них (n = 15; 65,2%) — пролонгированные стероиды, но, несмотря на интенсивную терапию, положительной динамики в лечении не отмечалось. Данный факт еще раз подтверждает, что БД резистентна к обычной терапии. Резюмируя вышесказанное, можно выделить основные дифференциально-диагностические признаки, позволяющие отличить красный волосяной лишай от псориаза:

• хорошее общее состояние больных БД сохраняется даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от псориаза;
• характерным признаком является наличие островков здоровой кожи;
• первичным элементом является остио-фолликулярная папула;
• кирпично-красная или морковная окраска кожи;
• отсутствие инфильтрации, лихенификации и обильного крупно-пластинчатого шелушения, свойственных псориазу;
• онихолизис, характерный для псориаза, наблюдается очень редко;
• ладонно-подошвенный гиперкератоз без инфильтрации, дающий желтовато-морковный оттенок кожи;
• торпидность к гипосенсебилизирующей, антигистаминной и гормональной терапии.

Лечение

В настоящее время препаратами, воздействующими на процессы кератинизации, являются ретиноиды. Впервые в 1930 г. Moore синтезировал ретинол из каротиноидов и начал изучать его действие на организм. Сегодня доказано, что витамин А участвует в регуляции и пролиферации многих типов клеток с момента эмбриональной закладки и в течение всей жизни. Наиболее эффективным среди всех синтетических ретиноидов в лечении БД является Неотигазон в дозе 0,5-0,7 мг/кг/сутки .

Неотигазон (ацитретин 10 мг, 25 мг) обладает выраженной липофильностью и легко проникает в ткани. Нужно учитывать, что из-за индивидуальных различий всасывания и скорости метаболизма ацитретина дозу нужно подбирать индивидуально. Начальная суточная доза составляет 25 или 30 мг в сутки в течение 2-4 недель. Капсулы лучше принимать один раз в сутки вечером во время еды или с молоком. Как правило, терапевтический эффект достигается при суточной дозе 30 мг. В некоторых случаях бывает необходимо увеличить дозу до максимальной, равной 75 мг/сутки. Однако не следует рассчитывать на быстрый клинический эффект от проводимой терапии при лечении БД, особенно у взрослых. Наше мнение совпадает с мнением зарубежных авторов, которые считают, что симптоматическое улучшение при БД наступает в течение 1 месяца, но значительное улучшение и, может быть, разрешение процесса возможно в течение 4-6 месяцев, а по некоторым данным средняя продолжительность терапии составляет около 4 лет . Наши наблюдения за пациентами с БД установили средний срок терапии 9 месяцев (рис. 4).

Учитывая возможность развития тяжелых побочных явлений, при длительном лечении следует тщательно сопоставить возможный риск с ожидаемым терапевтическим эффектом. Противопоказаниями к применению Неотигазона являются гиперчувствительность к препарату (ацитретину или наполнителям) или к другим ретиноидам; тяжелая печеночная и почечная недостаточность; выраженная хроническая гиперлипидемия, хронический алкоголизм; желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит; заболевания центральной нервной системы, сопровождающиеся повышением внутричерепного давления. А. А. Кубанова и соавт. (2005) указывают на противопоказания к назначению ретиноидов при наличии в анамнезе эпителиомы (в том числе семейной), чешуйчато-клеточной или базально-клеточной карциномы . Неотигазон обладает сильным тератогенным действием. Риск рождения ребенка с пороками развития особенно высок, если Неотигазон принимают до или во время беременности, вне зависимости от дозы и продолжительности терапии. В литературе указываются различные временные промежутки между окончанием приема ретиноидов и беременностью, необходимые для исключения риска возникновения тератогенного эффекта. По данным различных авторов этот период составляет от 6 месяцев до 2 лет .

Липофильные свойства препарата позволяют предположить, что он в значительных количествах попадает в грудное молоко. По этой причине Неотигазон нельзя назначать кормящим матерям. Побочные реакции отмечаются у большинства больных, принимающих Неотигазон, обычно они исчезают после уменьшения дозы или отмены препарата. Следует обратить внимание, что в начале лечения наблюдается усиление симптомов заболевания. Проведенный нами анализ терапии Неотигазоном больных БД показал, что самыми частыми побочными явлениями являются: сухость губ (n = 23; 100%), хейлит и трещины в уголках рта (n = 23; 100%); сухость и шелушение кожи (n = 23; 100%); сухость слизистых оболочек (n = 23; 100%); выпадение волос (n = 12; 52%); чувство жажды и сухости во рту (n = 5; 21,7%); реже наблюдаются непереносимость контактных линз (n = 3; 13%); конъюнктивит (n = 2; 8,6%), стоматит (n = 2; 8,6%), носовые кровотечения (n = 1; 4,3%), ринит (n = 1; 4,3%); нарушение вкусовых ощущений (n = 1; 4,3%). Эти побочные явления, как правило, обратимы и проходят после отмены Неотигазона. При появлении сильных головных болей, тошноты, рвоты и нарушения зрения препарат нужно немедленно отменить, а больного направить к невропатологу. Врач обязан контролировать функцию печени до начала лечения Неотигазоном, каждые 1-2 недели в течение первого месяца после начала лечения, а затем — через каждые 3 месяца во время приема поддерживающей дозы. Во время лечения большими дозами Неотигазона возможно обратимое повышение уровня триглицеридов и холестерина сыворотки, особенно у больных из группы высокого риска (с нарушениями липидного обмена, сахарным диабетом, ожирением, алкоголизмом). Если функция печени не нормализуется, препарат необходимо отменить. В этом случае рекомендуется продолжать контролировать функцию печени на протяжении еще 3 месяцев.

У пациентов с сахарным диабетом ретиноиды могут улучшить или ухудшить толерантность к глюкозе, поэтому на ранних этапах лечения концентрацию глюкозы в крови следует проверять чаще обычного.

Из-за риска развития гипервитаминоза А следует избегать одновременного применения витамина А и других ретиноидов. Поскольку как Неотигазон, так и тетрациклины могут вызывать повышение внутричерепного давления, их одновременное применение противопоказано. При комбинированном применении метотрексата и Неотигазона возникает риск развития гепатита, поэтому назначение одновременно этих двух препаратов также противопоказано.

Для уменьшения токсического влияния Неотигазона на организм назначают адъювантную терапию: гепатопротекторы, липотропные средства и желудочные ферменты, витамины группы В, никотиновую и пантотеновую кислоты. Для снижения риска возникновения гиперлипидемии, во время лечения следует избегать пищи, богатой жирами.

Согласно мнению различных авторов, альтернативными методами лечения могут быть Преднизолон (15-20 мг/сут), Дипроспан (2,0 в/м один раз в 10 дней № 3) и цитостатики: Проспидин (по 50-100 мг в/м ежедневно на курс 2,0-3,0 г) или Метотрексат (15 мг в/м один раз в 7 дней) .

Наружное лечение во время приема ретиноидов принципиального значения не имеет, однако существенно улучшает общее состояние больного и повышает качество его жизни. Используются как классические мази и кремы, так и современные средства по уходу за сухой кожей различных фирм производителей. Для ликвидации массивных роговых наслоений назначаются мази с 2-5% салициловой кислотой, 10% мочевиной, 1-20% яблочной кислотой.

Кроме того, для лечения пациентов с БД применяется физиотерапия. В основном используются различные ванны: сульфидные продолжительностью 6-10 мин через день, на курс 12-15 ванн; радоновые ванны положительностью 10-20 мин через день; в домашних условиях возможно применять крахмальные ванны: 300-500 г картофельного крахмала разводят в 2-5 л холодной воды и затем вливают в ванну температурой 36-37 °С, длительность процедуры 15-20 мин через день, курс составляет 15-20 процедур. У детей продолжительность процедуры не должна превышать 15 минут, курс составляет 8-12 ванн.

До сих пор не решен вопрос о целесообразности применения ультрафиолетового облучения (УФО) у таких пациентов, мнения современных авторов противоречивы и требуют дальнейшего изучения . Согласно нашим наблюдениям у всех обследованных пациентов УФО или инсоляция провоцировали обострение процесса.

Благодаря достижениям отечественной и зарубежной науки в последние годы произошли существенные сдвиги в понимании клинико-генетического полиморфизма наследственной кожной патологии, значительно продвинулись познания в области патоморфологии и иммуноморфологии, что расширило возможности точной диагностики БД. Применение синтетических ретиноидов дало возможность повысить эффективность терапии этой категории больных. Однако лечение БД является длительным и всегда сопровождается развитием ряда побочных эффектов, что приводит к ограничению возможностей назначения препарата пожилым людям и пациентам с отягощенным анамнезом.

Литература

1. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.
2. Елькин В. Д., Митрюковский Л. С. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2000. 699 с.
3. Мордовцев В. Н. Наследственные болезни и пороки развития кожи. М.: Наука, 2004. 174 с.
4. Каламкарян А. А., Кубанова А. А., Акимов В. Г., Арифов С. С. Красный волосяной лишай Девержи // Вестник дерматологии и венерологии. 1990, № 6. С. 20-23.
5. Кубанова А. А., Акимов В. Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней: Атлас-справочник. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2009. 304 с.
6. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / Под ред. А. Д. Кацамбаса, Т. М. Лотти. М.: МЕДпресс-информ, 2008. 736 с.
7. Катунина О. Р. Сравнительная иммуноморфологическая характеристика клеток воспалительного инфильтрата, участвующих в реакции гиперчувствительности замедленного типа у больных псориазом и болезнью Девержи. Автореф. дисс. канд. мед. наук. М., 2005. 20 с.
8. Суворова К. Н., Куклин В. Т., Руковишникова В. М. Детская дерматовенерология. Казань, 1996. 441 с.
9. Кубанова А. А., Арифов С. С. Особенности клинического течения отрубевидного красного волосяного лишая Девержи // Вестник дерматологии и венерологии. 1990, № 7. С. 59-61.
10. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Рук. для практикующих врачей под ред. Кубановой А. А., Кисиной В. И. М.: Литера, 2005. 882 с.
11. Holliday A. C., Megan N. M., Berlingeri-Ramos A. Methotrexate: Role of Treatment in Skin Disease. // Skin Therapy Letter. 2013;18 (3).
12. Osorio F., Magina S. Phototherapy and Photopheresis // Expert Rev Dermatol. 2011;6 (6): 613-623.

А. А. Кубанов*,
Ю. А. Галлямова **, 1 , доктор медицинских наук, профессор

* ФГБУ ГНЦДК МЗ РФ, Москва
** ГБОУ ДПО РМАПО МЗ РФ, Москва

Abstract. Diagnostics of Devergie pityriasis rubra pilaris criteria and approaches to treatment are presented in the article. Application of synthetical retinoids allows increasing effectiveness of therapy of such patients. But treatment of Devergie disease require long time and is followed by development of several side effects that cause limitations for prescription of medicine to elderly people and to patients with compromised history.

Красный отрубевидный волосяной лишай (синонимы: болезнь Devergie, остроконечный красный лишай) - гетерогенное заболевание, состоящее как из наследственных форм, передающихся аутосомно-доминантно, так и из спорадических, приобретенных форм, клинически близких к фолликулярному псориазу. Из выделенных W.A.D. Griffiths (1980) пяти клинических типов заболевания наследственным является атипичный ювенильный. Приобретенные и наследственные формы заболевания клинически и гистологически сходны. Клинические проявления наследственного типа заболевания возникают в детском возрасте, чаще с поражения липа, где появляется красновато-желтого цвета эритема с шелушением. Развивается кератоз ладоней и подошв. Затем возникают фолликулярные папулы с перифолликулярной эритемой, которые, сливаясь, образуют крупные очаги. У взрослых часто развивается зритродермия с островками неизмененной кожи. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта и глаз с развитием конъюнктивита, дистрофии роговицы, эктропиопа. Характерна появление роговых конусов на тыле пальцев кистей (симптом Бенье), изменения ногтевых пластинок. Развитию заболевания могут способствовать аллергические дерматиты, особенно ладоней и подошв.

Причины и патогенез красного отрубевидного волосяного лишая неизвестны, в некоторых случаях отмечается наследственная предрасположенность. В последние годы высказывается мнение о двух типах красного волосяного лишая, один из которых начинается вскоре после рождения, в детском или юношеском возрасте (детский тип), а другой возникает в зрелом возрасте (взрослый тип). Считают, что детский тип заболевания носит наследственный характер, а взрослый - приобретенный.

Из существующих теорий патогенеза красного отрубевидного волосяного лишая наибольшее признание получила концепция дефицита или недостаточного усвоения витамина А, снижение уровня ретинол-связывающего белка. Кроме того, в развитии красного отрубевидного волосяного лишая играют роль такие факторы, как эндокринные нарушения, нервные расстройства, интоксикации и др.

Симптомы красного отрубевидного волосяного лишая

В начале заболевания появляются изолированные фолликулярные остроконечные узелки розово-красного, ярко-красного или темно-красного цвета, отрубевидно шелушащиеся, с маленьким роговым шипиком в центре. В дальнейшем по мере увеличения папул или их слияния образуются бляшки желтовато-красного цвета с оранжевым оттенком, которые в большей или меньшей степени инфильтрированы, покрыты беловатыми чешуйками и испещрены резко выраженными кожными бороздами (лихенификация). Поглаживание пораженных участков дает ощущение терки. Излюбленная локализация сыпи - разгибательные поверхности конечностей, особенно тыльная поверхность пальцев рук, где появляются патогномоничные для этого дерматоза изменения в виде описанных Бенье фолликулярных роговых конусов, хотя высыпания могут возникнуть и на других участках кожи. Другим патогномоничным симптомом являются островки здоровой кожи неправильных очертаний с расположенными на них роговыми шипиками, бросающиеся в глаза на общем фоне желтовато-красной инфильтрированной кожи. Высыпания обычно симметричны. На волосистой части головы имеется большое наслоение плотно сидящих сухих отрубевидных чешуек (асбестовидные чешуйки). Кожа лица розово-красная, с муковидным шелушением. На ладонях и подошвах наблюдается очаговая или диффузная кератодермия - кожа гиперимирована, утолщена, покрыта чешуйками и трещинами. Может развиться универсальное поражение кожного покрова по типу эритродермии. Поражение ногтевых пластинок на руках и ногах является одним из характерных признаков дерматоза. При этом отмечаются продольная или поперечная исчерченность, помутнение ногтевых пластинок и резко выраженный гиперкератоз.

Болезнь чаще начинается в детском или юношеском возрасте (детский тип), но относительно нередки случаи более позднего начала (взрослый тип). Больные обычно испытывают небольшой зуд и жалуются на стянутость кожи. Иногда красный волосяной лишай в своем течении очень сходен с псориазом, и тогда говорят о псориазоподобной форме, или псориазоподобном варианте течения красного отрубевидного волосяного лишая.

Гистопатология. Отмечаются гиперкератоз с фолликулярными пробками, небольшой паракератоз и гранулез, вакуольная дистрофия клетки базального слоя. В верхней части дермы наблюдается периваскулярный инфильтрат, состоящий преимущественно из полиморфноядерных лейкоцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг сосудов и вблизи волос.

Патоморфология. Отмечают неравномерный акантоз, гиперкератоз с очагами паракератоза, роговые пробка в устьях волосяных фолликулов и углублениях эпидермиса, по бокам которых часто выражен паракератоз. Зернистый слой расширен, неравномерной толщины, состоит из 1-4 рядов клеток. Зернистые эпителиоциты часто вакуолизированы. В верхней части дермы имеются отек, расширение сосудов, периваскулярные инфильтраты. М. Larregue и соавт. (1983) отмечают. что фолликулярный кератоз и перивакулярные инфильтраты не всегда выражены. При гистохимическом исследовании обнаружены повышение активности гидролитических ферментов и положительная реакция на фосфолипиды в ротовом слое. При электронно-микроскопическом исследовании выявлено умеренное увеличение активности «азильных эпителиоцитов, расширение межклеточных промежутков, уменьшение количества тонофиламентов и десмосом. Зернистый слой расширен, по данным L. Kanerva и соавт. (1983), имеет до 9 рядов. Кератогиалиновые гранулы большей частью не изменены, однако встречаются участки их дезагрегации. Количество пластинчатых гранул увеличено, особенно в межклеточных промежутках. Между зернистым и роговым слоями находятся 1-2 ряда наракератотических клеток - переходная зона. по данным О. Braun-Falco и соавт. (1983), состоящая из 3 рядов. Сосуды микроциркуляторного русла отличаются повышенной активностью эндотелиоцитов и перицитов, содержащих большое количество органелл. Базальный слой состоит преимущественно из аморфного вещества. Отложения такого же вещества отмечаются и под базальной мембраной эпидермиса, что может быть связано с экссудативными процессами. В роговых чешуйках содержится много липидных капель, что отличает это заболевание от других кератозов.

Гистогенез. Помимо диффузного паракератоза, выражен фолликулярный гиперкератоз. В процессе кератинизации, происходящей в эпидермисе и волосяных фолликулах, участвует много ферментов. Вместе с тем формирование в волосяных фолликулах качественно отличного от кератина эпидермиса - трихогиалина требует участия также специфических для этого вида кератинизации ферментом. При болезни Девержи, вероятно, имеется ферментативный дефект, общий для обоих видов кератинизации. Предполагается, что важную роль в патогенезе болезни Девержи играют дефицит витамина А или нарушение его метаболизма, в частности дефект синтеза реинолсвязывающегоо белка. Установлено, что концентрация этого белка в крови больных близка к норме.

При дифференциальной диагностике болезни Девержи и небуллезной ихтиозиформной эритродермии большое значение имеют клинические особенности и тип наследования. Более позднее начало болезни Девержи, характерный цвет эритемы, островки неизмененной кожи на ее фоне, выраженный фолликулярный кератоз, как правило, помогают в диагностике. Ввиду нечеткости гистологической картины при этих двух заболеваниях необходимо электронно-микроскопическое и биохимическое исследование кожи, особенно на n-алканы. Труднее дифференцировать болезнь Девержи от псориатической эритродермии. однако выраженный фолликулярный гиперкератоз и гранулез при болезни Левержи, массивный гиперкератоз и паракератоз с более выраженным акантозом при псориазе мот быть отличительными признаками этих двух заболеваний.

Лечение красного отрубевидного волосяного лишая

Используют витамин А в высоких дозах (300 000-400 000 мг в сутки), неогигазон (0,5-1 мг/кг веса больного), ПУВА- и Ре-ПУВА-терапию, метотрексат, глюкокортикостероиды. Наружно - кератолитические средства и местные кортикостсроидные препараты.