Опухоль сердца причины. Саркома сердца. Основные способы лечения

Редкое заболевание, которое часто диагностируется после смерти пациента. Надо помнить, что здоровый образ жизни, позитивный настрой помогут укрепить иммунитет организма – главного внутреннего доктора, не допускающего сбоев, ведущих к образованию рака сердца.

Понятие и статистика

Раковое заболевание сердца может обозначать опухолевое образование внутри камер также это может быть поражение мышцы органа.

Онкология миокарда может долгое время проходить незаметно, маскируясь под другие .

Симптомы болезни начинают причинять беспокойство пациенту, когда выявляются метастазы.

Патология встречается редко. Это объясняется активностью, которая обусловлена функциональным назначением камер и других конструктивных составляющих сердца. Кровообращение и метаболизм в тканях обычно находятся на высоком уровне.

Виды сердечных опухолей

Патология имеет разные проявления, места расположения, основывается на разных тканях.

• Первичные опухоли – патология образовалась в сердце; имеет разнообразные формы, в зависимости от того, клетки каких тканей заболели атипизмом и дали пуск онкологическому процессу.
• Вторичные опухоли – поражение раком соседних органов или тех, что расположены более удалённо от сердца, делегировало своё присутствие на его область.

Первичные образования составляют четвертую часть всех раковых болезней сердца. Они бывают разных форм:

• саркома – распространённая разновидность опухоли,
• – в области сердца встречается редко.

Саркома встречается чаще у людей среднего возраста. Правые отделы подпадают под опухолевые процессы в большей степени, чем левая сторона.

Саркома опасна стремительным ростом тела опухоли. Аномальные клетки способны прорастать через ткани сердца и поражать соседние органы. Клапаны, сосуды, которые встречаются на пути патологии, повреждаются в разной степени растущей опухолью.

Саркомы тоже имеют несколько подвидов:

1. Липосаркома – встречается во взрослом возрасте и относится к редким случаям. Тело опухоли составляют липобласты. Липосаркома располагается в полости сердца и имеет внешнюю схожесть с миксомой.Образование способно создавать массивное тело, цвет которого обычно желтоватый. Опухоль имеет мягкую консистенцию. Этот вид патологии отзывчив на лечебные процедуры.
2. – зарождается в мышечной ткани. Опухоль представляет собой мягкое на ощупь образование белого цвета. Если рассматривать узел в микроскоп, то обнаруживаются в его составе клетки нескольких видов форм:
   • веретенообразные,
   • круглые,
   • овальные
   • и другие.

   Встречается этот вид патологии нечасто. В общем числе первичных опухолей рабдомиосаркома случается у каждого пятого пациента. У мужчин бывает эта разновидность опухоли сердца несколько чаще, чем у женщин.

3. – составляет десятую часть первичных опухолей. Представляет собой образование с чёткими границами серовато-белого цвета. Узел имеет коллагеновые волокна и фибробластоподобные клетки с разной степенью дифференцировки.
4. Ангиосаркома – по статистике этот вид занимает треть от всех первичных опухолей сердца. Поражает чаще мужчин. Образование имеет бугристое строение плотной конституции. Этому виду опухолей присуще наличие сосудистых полостей в теле образования, которые имеют разные формы и размеры.

Фото рака сердца

Намного чаще встречаются опухоли в области сердца вторичного происхождения. Они могут появляться в результате онкологических процессов в следующих органах:

• желудке,
• молочной железе,
• почках,
• щитовидной железе,
• лёгких.

Распространение раковых клеток происходит через лимфу, а также через систему кровообращения. Раковые ткани попадают в сердце, прорастая в орган.

Причины возникновения

Науке на сегодняшний день неизвестны точные причины появления ракового заболевания в области сердца.

Первичные образования могут быть спровоцированы явлениями:

• перерождением миксомы (доброкачественной опухоли), которая, в свою очередь, может возникнуть после оперативного вмешательства на орган;
• в результате токсических воздействий,
• являться последствием инфекционного заболевания,
• из-за вредных влияний, вызванных и .

Вторичные онкологические опухоли возникают как следствие распространения онкологии, которая развилась в других органах, за их пределы. Метастазы могут прорастать в область сердца из ближайших органов и тех, что расположены более удалённо.

Симптомы рака сердца

На возможное раковое поражение сердца указывают такие признаки:

• появление болевых ощущений в груди,
• одышка,
• симптомы притеснения полой вены,
• увеличенные размеры камер сердца,
• повышенная температура,
• нарушение ритмов в работе сердца,
• быстрая утомляемость,
• в перикарде обнаруживается геморрагический выпот,
• отёк мышц лица,
• нарушения в работе проводящей системы,
• тампонада,
• значительная потеря веса,
• внезапная смерть.

Стадии развития

От того в какой степени развилась раковая опухоль зависит прогноз и тактика лечения.

Различают четыре стадии:

• Появление изменённых клеток, которые стали результатом повреждения клеток ДНК и последующего беспорядочного их деления. Такое нарушение относят к первой стадии.
• Формирование в месте появления атипичных клеток образования онкологического характера – вторая стадия болезни.
• Распространение болезни на другие органы с током лимфы либо через кровь. Прорастание раковой опухоли за пределы сердца – метастазы относят к третьей стадии заболевания.
• Первичный очаг находится в состоянии обострения. В то же время наблюдается появление новых патологических образований в других местах. Развитие онкологического процесса в такой степени определяется, как четвёртая стадия болезни.

Диагностика

Онкологическое заболевание сердца определяется с трудом. Это связано с тем, что его проявления похожи на другие болезни сердца. Поэтому применяют несколько методов для диагностирования проблемы.

• ЭКГ – информативная проверка, которая показывает, есть ли нарушения в ритмах биения сердца. Также можно получить сведения о состоянии функции проводимости.
• МРТ – покажет состояние камер сердца и окружающих тканей и органов. КТ также добавит детальных сведений, в том числе о нарушениях в твёрдых тканях. Эти методы необходимы, если случился спорный вопрос.
• ЭхоКГ – один из основных методов для уточнения:
  • расположения ракового образования,
  • определения размеров опухоли,
  • прояснения вопроса о присутствии жидкости в зоне перикарда.
• Лабораторные исследования:
  • для уточнения диагноза проводят исследование биоптата,
  • делают забор крови для клинического анализа и биохимических исследований,
  • онкомаркеры.

Лечение сердечного рака

На начальных стадиях рак сердца чаще всего не обнаруживают. К началу лечебного процесса опухоль может иметь множество метастаз в другие органы. Поэтому хирургическое вмешательство в большинстве случаев не делают.

Основные способы лечения:

• химиотерапия,
• облучение,
• поддерживающая терапия.

Процедуры позволяют:

• притормозить развитие патологии,
• уменьшить метастазирование,
• улучшить качество жизни больного.

Сколько с ним живут?

Если рак сердца обнаружен до появления метастаз, то возможно продлить жизнь пациента до пяти полноценных лет. В запущенных случаях больной с момента диагностирования патологии погибает на протяжении года, несмотря на проводимое лечение.

В случае удаления опухоли путём оперативного вмешательства, в течение двух лет возможно образование новой раковой опухоли.

Опухоли сердца - это понятие, которое включает в себя ряд патологических образований в данном органе. Они бывают разные по структуре и происхождению.

Новообразования образуются из тканей и оболочек органа и поражают человека не зависимо от возраста и пола. Данная патология диагностируется также внутриутробно у плода на шестнадцатой неделе.

Опухоли сердца бывают:

• первичные;
• вторичные (метастатические).

Первичные встречаются не чаще чем 0.2%, а вот опухоли, проросшие в результате распространения метастаз, поражают сердце в тридцать раз активнее.

Такие болезни сердца представляют серьезную угрозу для жизни человека. Они могут спровоцировать ряд проблем со здоровьем.

Классификация патологических уплотнений в сердце

Как уже обозначалось опухоли в сердце разделяют на первичные и вторичные. Назвать истинный первоисточник, провоцирующий появление первичных опухолей достаточно сложно, а вот появление метастатических новообразований вызвано прогрессирующими стадиями рака других органов.

По характеру различают доброкачественные и злокачественные опухоли сердца. Процент диагностирования данных патологий составляет 75 и 25 соответственно.

Раковые опухоли также делят на:

Медицинская классификация различает опухоли и по их происхождению.

Доброкачественная опухоль сердца бывает следующих видов:

• миксома сердца (диагностируется в 8 из 10 случаях);
• тератома;
• рабдомиома;
• фиброма;
• гемангиома;
• паранглиома и прочие.

Злокачественное новообразование сердца представлено саркомами, мазотелиомой перикарда, лимфомами.

Выделяют и псевдоопухоли в сердце, которые представляют собой тромбообразования с воспалительными процессами.

Диагностируются также экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, которые сжимают сердце и нарушают нормальную работу его левого и правого желудочка.

Первичные опухоли сердца доброкачественного характера имеют следующую этимологию. Среди всего разнообразия опухолей, преимущественно встречается миксома. Этот вид опухоли, прежде всего поражает женский организм. Локализуется миксома в основном в левом предсердии. Они имеют разнообразную морфологическую структуру. Наибольшую опасность представляют рыхлые опухоли.

После миксомы, второе место по частоте диагностирования находится сосочковая фиброэластома. Она прорастает в аортальном и митральном клапане. По структуре они напоминают бессосудистые папилломы с ответвлениями и ножкой.

Рабдомиомы, доброкачественные опухоли, которые поражают детский организм. Сердечный орган оказывается пронизан множественными образованиями – рабдомиомами, которые повреждают перегородку или стенку левого желудочка и нарушают работу проводящей системы сердца. Провоцирует тахикардию, аритмию, сердечную недостаточность.

Также к числу детских опухолей относят и фибромы. Они преимущественно прорастают в клапаны и проводящую систему. Фибромы провоцируют механическую обструкцию, которая приводит к ложному клапанному стенозу и сердечной недостаточности.

К менее распространенным относят гемангиомы и феохромоцитомы. Патологические образования сердца данного вида встречаются в десяти случаях из ста. Симптомы при их появлении отсутствуют, поэтому чаще всего их диагностируют при профобследованиях. В редких случаях, при росте гемангиомы могут привести к атриовентрикулярной непроводимости. Если опухоль проросла в предсердие желудочка, может наступить моментальный летальный исход.

Феохромоцитомы относятся к доброкачественным новообразованиям сердца, которые относятся к интраперикардиальной и миокардиальной локализации. Симптомы болезни почти не выраженные, но при определенных условиях способствуют сдавливанию органов грудной клетки.

К злокачественным новообразованиям сердца относят саркомы и лимфомы, которые имеют свои подвиды.

Чаще всего встречаются саркомы. Они поражают в большей части людей в молодом возрасте. Локализуются саркомы в левом предсердии и вызывают ряд осложнений.

Лимфомы относятся к первичным опухолям, данный вид особенно быстро прогрессируют.

Злокачественные новообразования сердца приводят к серьезным последствиям.

Симптомы опухолей сердца

Новообразования в сердечном органе, в зависимости от своего вида, характера, структуры и стадии развития вызывают в организме определенные симптомы.

Локализация опухоли вне сердца провоцирует возникновение:

• повышенной температуры тела;
• озноба;
• потерей веса;
• артралгией;
• сыпью.

Когда новообразование сдавливает камеру сердца и венечные артерии, то появляется:

• проблемы с дыханием;
• болевые ощущения в грудной клетке;
• кровотечение;

Данные симптомы приводят к тампонаде сердца.

Новообразования, которые находятся в проводящей системе приводят к появлению пароксизимальной тахикардии и блокадам.

Опухоли расположенные внутри сердца нарушают нормальную работу клапанов и препятствуют оттоку крови из сердечных камер. При данной патологии наблюдаются симптомы сердечной недостаточности.

В качестве первых звоночков о наличии патологических уплотнений в сердце, не зависимо от его характера, принято считать:

• сосудистую тромбоэмболию;
• эмболию легочной артерии;
• мозговую эшемию;
• инсульт;
• инфаркт миокарда.

Диагностика сердца на наличие новообразований (узи, мрт, мскт и другие)

Обследование сердца не простая задача. Ввиду огромного количества разновидностей опухолевых включений, а также мест их локализации, для установки точного диагноза и получения обширной картины болезни, необходима обширная диагностика органа с применением различных методик.

При подозрении на опухоль, первым делом делают узи сердца. Данная процедура позволяет наиболее вероятнее определить уплотнение. Различают два вида узи-диагностики: чреспищеводное узи – для осмотра предсердия и трансторальное узи – изучение левого и правого желудочка.

Если данные узи оказываются не полными, то назначается обследование методами МРТ и МСКТ, плюс проводится радиоизотопное сканирование и зондирование сердца. Также иногда используют вентрикулографию.

Для изучения характера опухоли, даже если узи, точно определило ее наличие и происхождение, выполняют биопсию. Для этого проводят катеризацию или пробную торакотомию. Также для гистологии могут использовать жидкость из перикарда, полученную в результате пункции.

Причины, по которым в сердце образуются опухоли до конца не изучены, поэтому сегодня говорить о них нельзя. Но некоторые закономерности все же изучены и можно выделить те факторы, которые могут вызывать патологические изменения в клетках на генном уровне, которые и приводят к их беспорядочному делению и появлению опухолей. Среди них:

• большая масса тела;
• неблагоприятное воздействие вредных веществ;
• неправильный образ жизни;
• вредные привычки (курение, алкоголизм);
• инфекционные болезни;
• метастазы рака от других первичных локализаций в других органах.

Лечение новообразований сердца

Только после полного обследования и установки точного диагноза, определяется то лечение, которое будет иметь максимальный эффект и минимальный риск осложнений. Нужно сказать, что злокачественные образования имеют совсем другую тактику и методы, чем злокачественная опухоль. Лечение основывается на:

• оперативном вмешательстве (удаление первичной опухоли);
• лучевой терапии и ее новейших методиках: брахитерапии и гамма-ножа;
• химиотерапии.

Обозначим также, что если опухоль в сердце содержит раковые клетки, то одного лишь хирургического вмешательства будет крайне недостаточно. Онкология нуждается в комплексном лечении. Рассмотрим более шире вопросы онкологических патологий в сердце.

Рак сердца довольно редкое заболевание. В большинстве своем он не повреждает сердечную мышцу, поскольку она активно снабжается кровью. Определить рак слишком сложно, поскольку он долгое время протекает без особой симптоматики. Поэтому его в большинстве выявляют на поздних сроках или уже после летального исхода.

Рак бывает первичный и вторичный. Злокачественная первичная опухоль (саркома, ангиосаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома и другие) достаточно быстро развивается и мигрирует в лимфоузлы, легкие, мозг.

Вторичные опухоли сердца возникают вследствие метастазирования злокачественных образований других органов. Данный тип онкологии встречается намного чаще нежели первичные новообразования. У десяти из ста больных раком, обнаруживаются метастазы в сердце. Первая локализация метастезированной опухоли происходит в перикарде сердца.

Симптомы раковой опухоли проявляются в зависимости от ее расположения и стадии развития. Если она не проникает внутрь миокарда, то патогенное новообразование долгое время остается не выявленным и продолжает увеличиваться в размерах. На более поздних стадиях отмечается повышение температуры, начинают болеть суставы, появляется слабость, онемение конечностей, сыпь по телу, потеря веса. Лабораторные исследования отмечают патологические изменения в составе крови.

Злокачественная опухоль не только в миокарде, но и за его пределами, растет быстрыми темпами. Она вызывает аритмию, нарушает проводимость, болезненные ощущения в груди ощущаются практически постоянно, сердце увеличивается. Острая сердечная недостаточность может привести к внезапной смерти.

Появление следующих симптомов должно насторожить и послужить призывом пройти полное обследование:

• болевые ощущения в области груди;
• отечность лица и рук;
• одышка;
• накопление жидкости в легких;
• аритмия;
• похудение пальцев рук и их утолщение на кончиках;
• головокружение, потеря сознания.

Рак сердца достаточно коварен. Первым делом в диагностировании, вторым – в быстром развитии, и в-третьих, в лечении.

На начальном этапе злокачественная опухоль себя длительное время не выявляет, поэтому в большинстве случаев она обнаруживается на поздних стадиях с помощью узи, когда рак начал активно распространять метастазы. Прогноз при диагностировании рака сердца зависит от стадии болезни на которой было проведено лечение.

Диагностика злокачественной опухоли выполняется с помощью узи, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии, радиоизотопной вентрикулографии, ангиокардиографии, эхокардиографии.

Узи позволяет осмотреть состояние сердечной мышцы, предсердия и левого и правого желудочков. Данный метод дает полную информацию о наличии опухолевого образования в органе. Помимо узи, используют и другие методы обследования.

Лечение рака сердца, в связи с поздним выявлением, носит скорее паллиативный характер. В большинстве случаев делать операцию уже достаточно поздно, поэтому предпринимаются меры для снижения симптомов и улучшения общего состояния больного.

Оперативное лечение применяется только на первых стадиях. В данном случае проводится удаление опухоли, но только если она имеет первичный характер происхождения. Такое радикальное лечение, все равно не дает гарантии. У четырех из десяти человек, рак снова возвращается в течении первых двух лет после операции.

Лечение сердечной онкологии предполагает комплексный подход. Он включает применение химиотерапии и облучение. Для устранения патологий, которые возникли в результате развития опухоли, применяют симптоматическое лечение. Обязательным является курс поддерживающей и восстановительной терапии. Применение медицинских препаратов подбирается с учетом индивидуальных особенностей организма.

Несмотря на то, что прогноз при онкологических новообразованиях весьма неблагоприятный, комплексная терапия позволяет продлить жизнь пациента на пять и более лет.

Если не начать своевременную терапию, то рак достаточно быстро «съест» человека. Прогноз, развития болезни, после проявления симптомов онкологии, неблагоприятный. Менее чем за год, наступает летальный исход.

Опухоли сердца представлены различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями разнородного гистологического строения. Они могут быть первичными, то есть изначально начинать свой рост из тканей органа, или метастатическими (прорастающими из других органов).

Присутствие любых, даже доброкачественных, опухолей в сердце почти всегда смертельно опасно для больного, так как этот орган является жизненно важным и нарушения в его функциях приводят к тяжелым последствиям. Первичные новообразования сердца являются редкими и выявляются с частотой 0,001-0,2%, а метастатические обнаруживаются в 25-30 раз чаще. Обычно они возникают внезапно и могут диагностироваться у людей любого возраста.

Новообразования могут начинать свой рост из любых тканей органа: миокарда, перикарда, эндокарда, перегородок и клапанного аппарата. В некоторых случаях они являются врожденными и обнаруживаются при выполнении фетальной Эхо-КГ плода на 16-20 неделе беременности.

Опухоли сердца бывают доброкачественными и злокачественными. Отдельно выделяют псевдоопухоли сердца.

В зависимости от происхождения опухоли сердца разделяют на:

• первичные – изначально начинают свой рост из тканей сердца;
• метастатические (или вторичные) – прорастают в ткани сердца из других органов, метастазируя по кровеносному или лимфатическому руслу.

Причины возникновения первичных новообразований сердца пока неизвестны. Вторичные опухоли обычно становятся следствием метастазирования при раке легких, молочной железы и желудка. В более редких случаях они возникают при метастазах рака щитовидной железы, почек, саркомы Капоши, лейкоза, лимфомы, меланомы и сарком мягких тканей.

Разновидности доброкачественных новообразований

Миксомы

Эти новообразования сердца выявляются примерно в половине случаев первичных опухолей. У женщин эти образования выявляются в 2-4 раза чаще, чем у мужчин. В редких случаях миксомы являются следствием наследственного синдрома Карнея, который обычно развивается у мужчин. В 75% случаев эти новообразования поражают левое предсердие. Обычно они бывают единичными, реже – множественными. Почти в 75% случаев новообразование растет на ножке и может затруднять наполнение желудочка из-за пролабирования митрального клапана. В остальных случаях имеют широкое основание и хорошо фиксируются. Опухоли могут иметь твердую, слизевидную, дольчатую или рыхлую структуру. В последнем случае новообразование часто становится причиной эмболий.

Сосочковые фиброэластомы

Эти новообразования представляют собой бессосудистые папилломы, которые растут на митральном или аортальном клапане. Их внешний вид напоминает морские анемоны, состоящие из папиллярных веточек, растущих на центральном ядре. Многие сосочковые фиброэластомы имеют ножку. Они не нарушают работу клапанов, но повышают вероятность эмболий.

Рабдомиомы

Эти доброкачественные образования чаще всего выявляются у детей. Обычно они располагаются в свободной стенке или перегородке левого желудочка и часто повреждают проводящую систему. Как правило, у больного обнаруживается несколько рабдомиом. Эти опухоли белого цвета имеют дольчатое строение. У большинства больных с возрастом они регрессируют, но у некоторых пациентов приводят к развитию и . Нередко рабдомиомы возникают у людей с туберозным склерозом, доброкачественными опухолями почек и аденомами сальных желез.

Фибромы

Эти новообразования также чаще выявляются у детей. Обычно они начинают свой рост на клапанах и возникают после воспалительных поражений сердца. Опухоли могут сдавливать или прорастать в проводящую систему и приводить к развитию аритмий и наступлению внезапной смерти. Иногда фибромы являются следствием синдрома базально-клеточного невуса или синдрома Горлина.

Липомы

Эти новообразования могут формироваться у пациентов любого возраста. Они имеют ножку и располагаются в эпи- или эндокарде. Иногда они никак не проявляются, но в ряде случаев начинают затруднять кровоток и приводить к развитию .

Тератомы

Начинают свой рост из тканей перикарда и возникают у новорожденных или детей. В 90% случаев они локализируются в передней части средостения и часто располагаются возле основания крупных сосудов.

Гемангиомы

Эти образования обычно не дают о себе знать симптомами и выявляются случайно при проведении исследований по поводу других заболеваний сердца. Иногда они могут становиться причиной нарушений атриовентрикулярной проводимости. При прорастании предсердно-желудочкового узла у больного может наступать .

Параганглиомы (в т. ч. феохромоцитомы)

Эти редко встречающиеся образования могут приводить к излишней выработке катехоламинов, которая проявляется тремором, тахикардией, и повышенным потоотделением. Чаще феохромоцитомы располагаются в основании сердца возле окончания блуждающего нерва.

Перикардиальные кисты

На рентгеновских снимках они могут визуализироваться как новообразования или признаки . Обычно опухоли имеют небольшие размеры и протекают бессимптомно. Большие образования могут сдавливать окружающие ткани и органы и приводить к появлению кашля, и болей в груди.

Разновидности злокачественных опухолей сердца

Саркомы

Эти злокачественные опухоли занимают второе место (после миксом) среди первичных новообразований сердца. Чаще они выявляются у людей после 40 лет. Почти в 40% случаев являются ангиосаркомами, большинство из которых локализируется в правом предсердии и поражает перикард, приводя к обструкции приносящего тракта правого предсердия. Они могут тампонировать перикард и метастазируют в легкие. В остальных случаях у больных обнаруживаются недифференцированные саркомы, лейомио-, рабдомио-, фибро-, липо-, остеосаркомы и злокачественные фиброзные гистиоцитоксантомы. Они чаще располагаются в левом предсердии и приводят к сердечной недостаточности из-за окклюзии митрального клапана.

Перикардиальные мезотелиомы

Эти опухоли обнаруживаются редко и склонны к быстрому росту. Чаще они возникают у мужчин. Перикардиальные мезотелиомы могут вызывать и метастазируют в плевру, легкие, головной мозг, позвоночный столб и окружающие ткани.

Первичные лимфомы

Эти опухоли возникают крайне редко и чаще развиваются у больных СПИДом или другими иммунодефицитными состояниями. Лимфомы склонны к быстрому росту и приводят к развитию аритмий, синдрому верхней полой вены, тампонаде.

Метастатические опухоли

Эти новообразования обычно поражают перикард, реже – миокард. Их разрастания способны приводить к острому перикардиту, одышке, тампонаде, аритмиям, атриовентрикулярной блокаде и застойной сердечной недостаточности.

Симптомы

Опухоли, растущие в тканях сердца, становятся причиной разных видов аритмий.

Характер и выраженность симптомов опухолей сердца зависят от типа, размеров, места расположения и склонности к распаду новообразования. Проявления образований этого органа не являются специфичными и типичны для ИБС и сердечной недостаточности. Симптомы злокачественных новообразований сердца проявляются более ярко и прогрессируют быстрее, чем проявления доброкачественных образований.

В зависимости от расположения опухоли симптомы разделяют на следующие группы:

• экстракардиальные;
• интрамиокардиальные;
• внутриполостные.

Экстракардиальные проявления возникают при внесердечных образованиях и разделяются на общие и механические. Общие симптомы выражаются в лихорадке, ознобе, похудении, сонливости, артралгиях и, иногда, петехиях. Они могут приниматься за проявления , патологий соединительной ткани и раковых процессов. При рыхлых миксомах частички опухоли могут отрываться от очага и становиться причиной развития эмболии сосудов сердца, почек, головного мозга, легких, селезенки, кишечника и нижних конечностей. При больших размерах опухоли возникают механические проявления, вызывающиеся сдавлением камер сердца и коронарных артерий или раздражением перикарда. Они проявляются одышкой и болями в груди. При росте внесердечных опухолей может развиваться кровотечение, вызывающее тампонаду сердца.

Растущие в тканях сердца новообразования вызывают нарушение или сдавление проводящей системы органа. Интрамиокардиальные симптомы наиболее характерны для фибром и рабдомиом. Они выражаются в возникновении пароксизмальных тахикардий и развитии интра- и атриовентрикулярных блокад.

При внутриполостных опухолях обычно происходят нарушения в работе клапанов сердца и в токе крови в камерах органа. При смене положения тела проявления могут изменяться. Внутриполостные симптомы проявляются в виде транскупидального и митрального стеноза или недостаточности этих клапанов. В результате у больного развивается сердечная недостаточность.

Нередко первыми проявлениями опухолей сердца становятся тромбоэмболии. Образования правых отделов органа могут провоцировать , легочное сердце и . При появлении опухолей в левой половине сердца обычно развиваются проявления преходящей ишемии головного мозга, инсульты,

Лечение

Тактика лечения опухолей сердца определяется их типом. При доброкачественных новообразованиях выполняется их удаление. Во время операции проводится иссечение образования с частью окружающих его здоровых тканей, ушивание и пластика дефекта. В большинстве случаев эти новообразования могут удаляться полностью. В ряде случаев операция дополняется пластикой или .

Хирургическое лечение первичных злокачественных опухолей сердца обычно невозможно или малоэффективно. Как правило, таким больным назначается паллиативная терапия при помощи облучения и химиотерапии. Удаление метастатических новообразований так же является неэффективным, и больному оказывается паллиативная помощь.

Прогноз

Исход при опухолях сердца определяется типом и размерами образования. При доброкачественных новообразованиях хирургическое лечение обычно позволяет добиваться хороших результатов, и показатели трехлетней выживаемости больных достигают 95%. После удаления опухоли больным рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга с обязательным проведением Эхо-КГ 1 раз в год, которое позволяет своевременно обнаруживать рецидивы новообразований.

При множественных опухолях сердца прогноз ухудшается. В таких случаях пятилетняя выживаемость больных обычно снижается до 15%.

Первичные злокачественные и метастатические опухоли сердца имеют неблагоприятный прогноз. Хирургические операции в таких случаях оказываются малоэффективными, и паллиативное лечение в виде облучения и химиотерапии почти не улучшает показатели выживаемости.

Опухоли сердца могут быть доброкачественными и злокачественными. Их появление всегда опасно для жизни больного, так как их рост приводит к нарушению функций этого жизненно важного органа. Лечение этих новообразований исключительно хирургическое. Наиболее неблагоприятные прогнозы при злокачественных новообразованиях – их удаление оказывается невозможны или малоэффективным, а паллиативное лечение при помощи химиотерапии или облучения оказывает незначительное влияние на исход заболевания. Своевременные операции по удалению доброкачественных опухолей сердца обычно дают хорошие результаты.

О миксоме в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:53 мин.):

Вилсон С. Колуччи, Евгений Браунвальд (Wilson S. Colucci, Eugene Braunwald)

Опухоли сердца

Первичные опухоли. Первичные опухоли сердца встречаются редко и с гистологической точки зрения чаще классифицируются как «доброкачественные» (табл. 193-1). Однако так как при всех опухолях сердца имеется потенциальная возможность развития смертельно опасных осложнений, а многие больные с подобными опухолями поддаются хирургическому лечению, очень важно, чтобы правильный диагноз ставился во всех случаях, когда это возможно. Примерно 75 % опухолей доброкачественные, 25 % - злокачественные и почти всегда представляют собой саркомы.

Клинические признаки. Клинические опухоли сердца проявляются симптомами не только со стороны сердца, но и других систем и органов. Иногда они могут напоминать признаки обычных сердечных заболеваний: боли в грудной клетке, синкопе, шумы в сердце, аритмии, нарушения проводимости, выпот в перикарде или тампонаду сердца.

Характер симптомов, наблюдаемых при опухолях сердца, наиболее тесно связан с локализацией опухоли.

Миксома.

Миксома - наиболее часто встречающаяся первичная опухоль сердца и составляет 30-50 % от всех случаев. Миксомой страдают представители всех возрастных групп, одинаково часто мужчины и женщины, опухоль может иметь семейный характер. Большинство исследователей считают миксому истинной неоплазмой, некоторые, однако, предполагают, что причиной ее служит организация внутрисердечных тромбов, прикрепленных к эндокарду. Большинство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагается на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, диаметр их 4-8 см. Клинические проявления миксомы чаще всего напоминают таковые при пороках левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Если опухоль пролабирует в митральное кольцо во время диастолы, то клиническая картина сходна с признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз), если имеются последствия травмы опухолью митрального клапана, то клиника напоминает недостаточность последнего. Миксомы, расположенные в области желудочка, могут вызывать нарушения выброса из желудочка, имитируя субаортальный стеноз, или под-клапанный стеноз легочного ствола. Характерно, что симптомы и признаки миксомы в значительной степени зависят от ее положения, могут то исчезать, то появляться внезапно в результате изменения положения опухоли при перемене положения тела. При аускультации в фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный звук (шум), называемый «опухолевым хлопком». Его происхождение объясняют резкой остановкой опухоли во время ее удара по стенке желудочка. Миксомы могут проявляться периферическими или легочными эмболиями, а также рядом несердечных признаков-лихорадкой, снижением массы тела, кахексией, недомоганием, артралгиями, кожными высыпаниями, образованием «барабанных палочек», феноменом Рейно, гипер?глобулинемией, анемией, полицитемией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ, тромбоцитопенией или тромбоцитозом. Неудивительно, что миксомы часто ошибочно принимают за эндокардит, коллагенозы, опухоли несердечной локализации. В постановке диагноза миксомы сердца помогают как эхокардиография в М-режиме, так и секторальная эхокардиография. Последняя имеет преимущества, так как позволяет определить место прикрепления опухоли и ее размеры, что очень важно при планировании хирургического вмешательства. Хотя катетеризацию сердца и ангиографию часто выполняют до хирургического вмешательства, следует помнить, что катетеризация полости, из которой растет опухоль, сопряжена с риском отрыва опухоли и образования эмбола. Поэтому во многих клиниках катетеризация уже не считается обязательной в тех случаях, когда адекватные неинвазивные методы позволяют получить достаточную информацию.

Таблица 193-1. Относительная частота встречаемости первичных опухолей различных видов

Хирургическое иссечение опухоли с применением сердечно-легочного шунтирования показано всем больным, в большинстве случаев оно приводит к излечиванию. Имеются отдельные сообщения о рецидивах опухоли, последние, по-видимому, связаны с неполным иссечением множественных мест ее прикрепления.

Другие доброкачественные опухоли

Липомы сердца, хотя встречаются относительно часто, обычно обнаруживаются на вскрытии, клинически они проявляются редко. Тем не менее размер опухоли может достигать 15 см, и тогда заболевание проявляется симптомами механических нарушений функции сердца, аритмиями, нарушениями проводимости, возможно изменение формы сердечного контура, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Сое очковые фиброэластомы довольно часто обнаруживаются на клапанах сердца или на прилегающем эндотелии, однако редко дают клиническую симптоматику. Иногда эти новообразования могут механически влиять на функцию клапана. Рабдомиомы и фибромы чаще всего встречаются у младенцев и детей, локализуются они, как правило, в желудочках и поэтому дают признаки и симптомы механической обструкции, которые могут имитировать клапанный стеноз, сердечную недостаточность, рестриктивную или гипертрофическую кардиомиопатию, констриктивный перикардит. Рабдомиомы, по-видимому, являются гамартомами, в 90 % случаев они имеют множественный характер и могут сочетаться с туберозным склерозом, аденомой сальных желез, доброкачественными опухолями почек. Гемангиомы и мезотелиомы чаще всего небольшого размера, располагаются внутримиокардиально и могут вызывать нарушения атриовентрикулярной проводимости и даже служить причиной внезапной смерти в результате их прорастания в область расположения предсердно-желудочкового узла.

Саркомы. Различают несколько гистологических типов сарком сердца, однако в целом для них типичен быстрый прогрессирующий рост, приводящий к смерти больного в течение недель или месяцев с момента появления в результате гемодинамических нарушений, местной инвазии или отдаленных метастазов. Саркомы чаще локализуются в правых отделах сердца. Вследствие их быстрого роста чаще наблюдаются инвазия в перикардиальное пространство и обструкция камер сердца или полой вены. В момент обнаружения эти опухоли обычно имеют большую распространенность и не могут быть удалены хирургическим путем. Хотя имеются единичные сообщения о временном облегчении с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии или химиотерапии, результаты лечения в целом крайне неблагоприятны. Единственным исключением служат сердечные липосаркомы, которые хорошо поддаются комбинированному химио- и лучевому воздействию.

Метастатические опухоли сердца.

Метастатические опухоли сердца встречаются в несколько раз чаще, чем первичные опухоли. Поскольку продолжительность жизни больных с различными формами злокачественных опухолей увеличивается за счет более эффективной их терапии, есть основания ожидать, что частота метастазов в сердце будет увеличиваться. Хотя метастазирование в сердце может наблюдаться при всех видах опухолей с частотой 1-20 %, вероятность такого метастазирования особенно высока при злокачественной меланоме, лейкемии и лимфоме (в порядке убывания). В абсолютных цифрах метастазы в сердце чаще всего встречаются при раке молочной железы и легких, что отражает наибольшую распространенность этих опухолей. Метастазы в сердце чаще всего возникают на фоне развернутой клинической картины основного заболевания, обычно имеются первичное или метастатическое поражения где-либо в грудной полости. Тем не менее иногда метастазы в сердце могут быть первыми проявлениями опухоли иной локализации.

Метастазы в сердце возникают благодаря их гематогенному или лимфогенному распространению или вследствие прямой инвазии. Обычно они представляют собой небольшие, жесткой консистенции узелки, иногда, особенно при, саркомах или гематологических опухолях, может наблюдаться диффузная инфильтрация. Перикард вовлекается в процесс чаще всего, далее по частоте поражения следует миокард всех камер сердца. Реже отмечается поражение эндокарда и сердечных клапанов. Клинически метастазы в сердце проявляются лишь у 10 % больных, они редко приводят к смерти. У большинства больных метастазы не служат причиной существующих клинических проявлений, а возникают на фоне предшествующих проявлений злокачественной опухоли. Метастазы в сердце могут давать различные симптомы, чаще всего это одышка, появление систолического шума, признаки острого перикардита, тампонада сердца, быстрое увеличение площади сердечного контура при рентгенологическом исследовании, вновь появившиеся нарушения ритма сердца, атриовентрикулярная блокада, застойная сердечная недостаточность. Как и при первичных опухолях сердца, клинические проявления больше зависят от локализации и размеров опухоли, чем от ее гистологического типа. Многие из этих признаков и симптомов могут наблюдаться также при миокардитах, перикардитах, кардиомиопатиях либо быть результатом лучевой терапии или химиотерапии.

Электрокардиографические изменения неспецифичны и могут включать изменения сегмента ST и зубца Т, уменьшения вольтажа комплекса QRS, нарушения ритма и проводимости. На рентгенограмме грудной клетки сердечный контур обычно имеет нормальную форму, в некоторых случаях могут выявляться признаки экссудативного перикардита, либо контур приобретает причудливую форму. В постановке диагноза экссудативного перикардита и для визуализации больших метастазов неоценимую помощь оказывает эхокардиография. Ангиография может выявить форму отдельных частей опухоли. Перикардиоцентез помогает установить специфический гистологический диагноз. У большинства больных с метастазами в сердце болезнь имеет достаточную распространенность, при наличии нарушений гемодинамики проводят перикардиоцентез, основное же лечение включает воздействие на первичную опухоль. Удаление злокачественного выпота с помощью перикардиоцентеза как в сочетании с введением склерозирующего агента (например, тетрациклина), так и без него может временно уменьшать симптомы и замедлять либо предупреждать повторное накопление жидкости.

Влияние на сердце противоопухолевой терапии. См. гл. 192.

Сердечно-сосудистые проявления системных заболеваний

Сахарный диабет (см. гл. 327). Больные с инсулинзависимым сахарным диабетом подвержены повышенному риску развития атеросклероза крупных сосудов и инфаркта миокарда, причем ишемия миокарда у подобных больных часто сопровождается атипичной болью или вообще протекает без боли. По-видимому, это является результатом генерализованной дисфункции вегетативной нервной системы. У больных диабетом может наблюдаться дисфункция миокарда, характерная для рестриктивной кардиомиопатии в отсутствие поражения крупных венечных артерий.

Об этом свидетельствует повышенный уровень давления наполнения левого желудочка. При гистологических исследованиях в миокардиальной интерстиции у этих больных выявляется повышенный уровень коллагена, гликопротеинов, триглицеридов и холестерина. В ряде случаев в мелких интрамуральных артериях наблюдают утолщение интимы, отложения гиалина и воспалительные изменения. Хотя эти изменения сами по себе редко приводят к развитию клинически выраженной сердечной недостаточности, она, по-видимому, вносит вклад в повышение заболеваемости и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний у больных диабетом. Существует ряд доказательств того, что лечение инсулином приводит к уменьшению дисфункции миокарда.

Нарушения питания и дефицит тиамина (бери-бери). Нарушения питания (см. гл. 72). У больных, испытывающих выраженный дефицит потребления белка, калорий или и того, и другого, сердце становится бледным и дряблым, сердечная стенка истончается, миофибриллы атрофируются, появляется интерстициальный отек. Систолическое артериальное давление и сердечный выброс снижены, пульсовое давление небольшое. Часто наблюдается генерализованный отек, являющийся следствием комбинации сниженного онкотического давления сыворотки и дисфункции миокарда. Такие выраженные состояния нарушенного питания, как кахексия в случае дефицита калорий или квашиоркор в случае относительной белковой недостаточности, чаще всего встречаются в слаборазвитых странах. Однако заболевания сердца, связанные с нарушением питания, могут возникнуть и среди представителей развитых стран, в частности, у больных с выраженной сердечной недостаточностью, у которых желудочно-кишечная гипоперфузия и венозный застой приводят к анорексии и нарушению всасывания. Хирургическое вмешательство на открытом сердце у таких больных сопряжено со значительным риском, степень которого можно понизить с помощью интенсивного питания перед операцией. Дефицит питательных веществ и минеральных солей должен восполняться постепенно, поскольку быстрое расширение межсосудистого пространства может привести к перенапряжению ослабленного сердца и развитию выраженной сердечной недостаточности.

Дефицит тиамина (см. гл. 76). Во многих случаях нарушение питания сопровождается дефицитом тиамина, хотя этот гиповитаминоз может также возникать на фоне нормального потребления белка и калорий в странах Дальневосточного региона, где очищенный рис, содержащий недостаточное количество тиамина, является основным компонентом диеты. Широкое употребление обогащенной тиамином муки в странах Запада привело к тому, что это заболевание встречается лишь среди больных алкоголизмом или лиц, соблюдающих какую-либо необычную диету.

Клинически наблюдаются признаки генерализованного нарушения питания. периферической нейропатии, глоссита, анемии. Нарушения со стороны сердечнососудистой системы проявляются сердечной недостаточностью с тахикардией и увеличением сердечного выброса, часто увеличением давления наполнения левого и правого сердца. Оказывается, что основной причиной гиперкинетического состояния является вазомоторная депрессия, точный механизм которой неясен, но который приводит к снижению периферического сосудистого сопротивления. При обследовании сердечно-сосудистой системы выявляют увеличение пульсового давления, тахикардию, наличие III сердечного тона и нередко систолический шум на верхушке. На ЭКГ отмечают снижение вольтажа, удлинение интервала Q-Т, нарушение зубца Т.

При рентгенологическом обследовании обычно выявляют увеличение сердца с признаками застойной сердечной недостаточности. При назначении тиамина у больных повышается диурез и уменьшаются размеры сердца. До применения тиамина эффект дигиталиса и диуретиков незначителен, однако после назначения тиамина роль этих препаратов возрастает, поскольку левый желудочек может оказаться неспособным справиться с увеличением нагрузки, связанной с восстановлением сосудистого тонуса.

Ожирение (см. гл. 317). Не являясь заболеванием, ожирение может обусловить повышенную заболеваемость и смертность от сердечно-сосудистых заболеваний отчасти вследствие гипертензии, нарушения толерантности к глюкозе, атеросклероза венечных артерий, т. е. состояний, часто встречающихся у лиц, страдающих ожирением.

Кроме того, у таких больных имеется явная патология сердечно-сосудистой системы, характеризующаяся увеличением общего и центрального объема крови, сердечного выброса и давления наполнения левого желудочка. По-видимому, сердечный выброс повышается в ответ на повышение метаболических потребностей избыточно развитой жировой ткани. Давление наполнения левого желудочка находится на верхней границе нормы в покое и избыточно повышено при физической нагрузке. В результате постоянной перегрузки объемом и давлением нарушается функция левого желудочка. При патологоанатомическом обследовании выявляют гипертрофию левого, а в некоторых случаях и правого желудочков и генерализованное увеличение сердца, что нельзя рассматривать как простую инфильтрацию жиром миокарда. Клинически заболевание проявляется появлением застоя в легких, периферических отеков, снижением переносимости физической нагрузки. Все эти признаки довольно трудно выявить у лиц со значительно увеличенной массой тела. Наибольший лечебный эффект дает уменьшение массы тела, это приводит к уменьшению объема крови и восстановлению сердечного выброса до нормальных значений. Назначение дигиталиса, диуретиков, ограничение потребления натрия также могут дать благоприятный эффект. Эту форму заболевания сердца следует отличать от пикквикского синдрома (гл. 215), для которого характерны те же проявления сердечно-сосудистой патологии, однако, кроме того, часто наблюдаются апноэ центрального происхождения, гипоксемия, легочная гипертензия и развитие легочного сердца.

Заболевания щитовидной железы (см. гл. 324). Тиреотропный гормон (тиреотропин) оказывает огромное влияние на сердечно-сосудистую систему посредством целого ряда прямых и непрямых механизмов, поэтому неудивительно, что нарушения сердечно-сосудистой системы достаточно выражены как при гипо-, так и при гипертиреоидизме. Тиреотропин вызывает увеличение общего метаболизма и потребления кислорода, что косвенно способствует увеличению нагрузки на сердце. Кроме того, Тиреотропин оказывает прямое инотропное хронотропное действие, аналогичное тому, которое наблюдается при адренергической стимуляции (т. е. вызывает тахикардию, увеличение сердечного выброса), хотя точный механизм этого действия до сих пор не установлен. Было показано, что тиреотропин увеличивает синтез миозина и Na+, К^-АТФазы, а также плотность??адренергических рецепторов в миокарде.

Гипертиреоидизм. Избыток тиреотропного гормона приводит к увеличению частоты сердечных сокращений, сердечного выброса и пульсового давления. У больных появляются сердцебиение, систолическая гипертензия, усталость, а у лиц с заболеваниями сердца, кроме того, приступы стенокардии и сердечная недостаточность. Синусовая тахикардия обнаруживается у 40 % больных, мерцание предсердий-у 15 %. Другие признаки включают гиперреактивность предсердечной области, увеличение интенсивности I сердечного тона, акцент II тона над проекцией легочной артерии, появление III сердечного тона и, в некоторых случаях, появление среднесистолического шума, выслушиваемого лучше всего по левому краю грудины, как сопровождающегося, так и не сопровождающегося щелчком систолического изгнания. В редких случаях во втором межреберье слева во время выдоха можно выслушать систолический царапающий шум, так называемый Means - Lerman scratch; считается, что он появляется вследствие трения гипердинамического перикарда при его движении против плевры. У пожилых больных гипертиреоидизм может проявляться такими нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, которые могут не поддаваться терапии до тех пор, пока не будет устранен гипертиреодизм.

Как стенокардия, так и застойная сердечная недостаточность нетипичны для лиц без наличия заболевания сердца. Эти симптомы во многих случаях исчезают под действием терапии, направленной на лечение гипертиреоидизма.

Гипотиреоидизм. Наблюдаются снижение сердечного выброса, ударного объема, частоты сердечных сокращений, артериального и пульсового давления. Примерно у 30 % больных развивается экссудативный (выпотной) перикардит, который лишь в редких случаях осложняется тампонадой сердца. При клиническом обследовании выявляют кардиомегалию, брадикардию, слабый пульс на периферических артериях, глухость тонов сердца. Биохимические нарушения характеризуются повышением уровней креатинкиназы (СК), сывороточной глутаматоксалоацетаттрансаминазы (SGOT), лактатдегидрогеназы (LDH), что может быть ошибочно принято за признаки инфаркта миокарда. На ЭКГ обычно выявляют синусовую брадикардию и снижение вольтажа, иногда также наблюдается удлинение интервала Q-Т, уменьшение вольтажа зубца Р, нарушение атриовентрикулярной проводимости, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. На рентгенограмме грудной клетки выявляется кардиомегалия, сердце обычно имеет форму «бутыли с водой».

Наблюдаются также плевральный выпот и в некоторых случаях признаки застойной сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании отмечают, что сердце имеет бледную окраску, дилатировано, дряблое, часто с признаками набухания миофибрилл, потерей их исчерченности, интерстициальным фиброзом.

У больных с гипотиреоидизмом часто выявляют повышенный уровень холестерина и триглицеридов и выраженные атеросклеротические изменения в венечных артериях. До начала лечения тиреотропным гормоном у больных с гипотиреоидизмом не отмечают приступов стенокардии в основном вследствие низких метаболических потребностей при этом состоянии. Однако во время замещающей терапии тиреотропным гормоном у таких больных, особенно в пожилом возрасте, часто возникают приступы стенокардии и инфаркт миокарда. В связи с этим тиреотропин следует назначать с большой осторожностью - сначала в небольших дозах и лишь затем постепенно увеличивают их.

Злокачественный карциноид (см. гл. 299). Эти опухоли вырабатывают различные вазоактивные амины, кинины, индолы и другие вещества, которые, как показывают, обусловливают возникновение диареи, внезапные приливы крови к лицу, лабильность артериального давления, наблюдаемые у этих больных.

При гастроинтестинальном карциноиде поражаются только правые отделы сердца и лишь в том случае, если имеются метастазы в печени. Последнее обстоятельство свидетельствует о том, что вещества, вызывающие повреждение сердца, инактивируются при прохождении через сердце и легкие. Аналогичные изменения возникают в левых отделах сердца при наличии сброса крови «справа налево» либо когда опухоль локализуется в легких. В эндотелии камер сердца, клапанов, крупных сосудов находят фиброзные бляшки. Эти бляшки, вызывающие деформацию сердечных клапанов, состоят из гладкомышечных клеток, заключенных в строму из кислых мукополисахаридов и коллагена, и в основном являются результатом заживления повреждения миокарда. Клинически чаще всего наблюдаются признаки недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана, стеноза легочного ствола, либо того и другого. В некоторых случаях может возникнуть гипердинамическое состояние, в основном как результат уменьшения периферического сосудистого сопротивления вследствие действия вазоактивных веществ, вырабатываемых опухолью. Лечение антагонистами серотонина не оказывает влияния на возникновение и прогрессирование сердечной патологии. Поэтому в ряде случаев требуется пересадка сердечных клапанов. У больных с карциноидным синдромом может возникнуть спазм венечных артерий как следствие действия циркулирующих вазоактивных веществ.

Феохромоцитома (см. гл. 326). Высокое содержание циркулирующих катехоламинов, помимо гипертензии, может вызвать прямое повреждение миокарда. Локальный некроз миокарда и воспалительная клеточная инфильтрация наблюдаются примерно у 50 % больных, умерших от феохромоцитомы. У подобных больных эти причины могут быть ответственными за клинические проявления выраженной левожелудочковой недостаточности и отека легких. Кроме того, гипертензия способствует гипертрофии левого желудочка.

Ревматоидный артрит и коллагеновые сосудистые заболевания. Ревматоидный артрит (см. гл. 263). У больных ревматоидным артритом может наблюдаться воспаление любой или всех частей сердца. Перикардиты являются наиболее частой причиной клинически выраженного заболевания. При тщательном обследовании с использованием эхокардиографии или при патологоанатомическом исследовании их можно выявить у 30-50 % всех больных с ревматоидным артритом, особенно имеющих подкожные узелки. Однако клинически перикардит проявляется лишь у небольшой части этих больных. Заболевание характеризуется доброкачественным течением и лишь в редких случаях осложняется тампонадой сердца или констриктивным перикардитом. Перикардиальная жидкость обычно представляет собой экссудат со сниженным содержанием комплемента и глюкозы и повышенным содержанием холестерина. Лечение направлено на борьбу с ревматоидным артритом и может включать назначение кортикостероидов. При наличии тампонады или небольшого выпота обычно требуется проведение перикардэктомии. Примерно у 20 % больных возникают коронариит с воспалением интимы и отеком, однако лишь в редких случаях он проявляется стенокардией или инфарктом миокарда. Сердечные клапаны, чаще всего левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты, подвержены воспалительным изменениям с образованием гранул, которые в некоторых случаях могут вызывать клинически значимую регургитацию вследствие деформации клапана. Миокардиты редко вызывают дисфункцию сердца.

Серонегативные артропатии. Серонегативные артропатии (гл. 267 и 276), анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера, псориатический артрит и артриты, сопровождающие язвенный колит и местные энтериты, могут сочетаться с панкардитом, тахикардией, кардиомегалией, увеличением атриовентрикулярной проводимости. У таких больных особенно вероятно развитие аортальной регургитации вследствие аортита и последующей дилатации корня аорты, а также развитие атриовентрикулярной блокады. Оба этих осложнения чаще всего наблюдаются в случае вовлечения в процесс периферических суставов и длительного течения заболевания. Аортальную регургитацию наблюдают примерно у 20 % больных с вовлечением периферических суставов и продолжительностью заболевания более 30 лет. Иногда аортальная регургитация предшествует появлению признаков артрита. Поэтому диагноз серонегативного артрита следует иметь в виду при обследовании мужчин молодого возраста с изолированной аортальной регургитацией.

Системная красная волчанка (СКВ) (см. гл. 262). При СКВ перикардит встречается часто, приблизительно у 60 % больных и обычно имеет доброкачественное течение. Иногда перикардит может осложняться тампонадой или констрикцией. Типичное повреждение эндокарда при СКВ, описанное Либманом и Саксом, характеризуется бородавчатыми повреждениями, чаще всего располагающимися в углах предсердно-желудочковых клапанов или на желудочковой поверхности левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Хотя артерииты больших венечных артерий лишь в редких случаях могут вызывать ишемию миокарда, при этом заболевании отмечается повышенная частота коронарного атеросклероза, что связывают с гипертензией и с лечением кортикостероидами.

Травматические заболевания сердца

Причиной повреждений сердца могут служить как проникающие, так и непроникающие ранения. Чаще всего непроникающие ранения являются следствием удара грудной клетки о рулевое колесо автомобиля. Серьезное повреждение сердца может иметь место даже при отсутствии внешних признаков травмы грудной клетки. Хотя наиболее распространенным повреждением считают контузию миокарда, травма может вызывать повреждение любой структуры сердца. При разрыве клапанного аппарата появляется громкий шум, являющийся следствием клапанной регургитации, после чего возникает быстро-прогрессирующая сердечная недостаточность. Наиболее серьезные последствия непроникающего ранения сердца - разрыв предсердий или желудочков, что обычно приводит к смерти. Следствием разрыва перикардиальных сосудов или венечных артерий может быть образование гемоперикарда.

Контузия миокарда может вызвать аритмии или ЭКГ-отклонения, напоминающие таковые при инфаркте миокарда, поэтому во всех случаях появления необъяснимых изменений на ЭКГ следует помнить о возможности травмы сердца. Аналогично контузия миокарда может давать позитивный результат при радионуклидном исследовании и вызывать регионарные нарушения функции желудочка, подобные тем, которые возникают при инфаркте миокарда (гл. 179). Экссудативный (выпотной) перикардит может возникнуть через несколько недель или даже месяцев после происшествия. В этих случаях экссудативный перикардит рассматривают как проявление посттравматического сердечного синдрома, напоминающего постперикардиотомический синдром (гл. 194). Острая недостаточность миокарда, являющаяся следствием разрыва клапанов, часто требует хирургической коррекции. Инфаркт миокарда, возникший в результате травмы, лечат аналогично таковому при ишемической болезни сердца (гл. 190). Кровоизлияние в полость перикарда обычно приводит к констрикции, которую следует лечить с помощью декортикации.

Проникающие ранения сердца, вызываемые пулевыми или ножевыми ранениями, могут приводить к немедленной или очень быстрой смерти вследствие гемоперикарда или массивных кровотечений. Иногда, однако, больные выживают после острых инцидентов, а впоследствии у них выявляют сердечные шумы и застойную сердечную недостаточность. В таких случаях можно подозревать наличие шунта «слева направо» в результате образования травматического дефекта межжелудочковой перегородки, фистулы между аортой и легочным стволом, что необходимо подтвердить с помощью катетеризации сердца и ангиографии. Показаниями к операции являются гемодинамически значимые нарушения, либо наличие инородного тела в случае, например, пули. При тампонаде сердца и/или шоке необходима немедленная торакотомия, независимо от того, было ранение проникающим или непроникающим. Перикардиоцентез может быть полезен при тампонаде, однако чаще он является лишь закрепляющей процедурой. Больные, перенесшие проникающие ранения сердца, должны находиться под тщательным наблюдением в течение нескольких недель после происшествия с целью исключить наличие дефекта межжелудочковой перегородки и митральной регургитации, которые могут остаться нераспознанными после экстренно проведенной операции.

Разрыв аорты - частое последствие травмы грудной клетки. Разрыв аорты в области перешейка или над ним является наиболее частым сосудистым повреждением. Клинические проявления аналогичны таковым при расслоении аорты (гл. 197). Артериальное давление и пульсовая амплитуда могут быть увеличенными на верхних конечностях и сниженными на нижних конечностях. На рентгенограмме грудной клетки регистрируют расширение средостения. Редко разрыв ограничивается адвентицией аорты, и в этих случаях образуется немая ложная аневризма, которую иногда обнаруживают через месяцы или годы после травмы В тех случаях, когда вследствие проникающего ранения наблюдается разрыв большого сосуда, возникают гемоторакс и, реже, гемоперикард. Образование гематомы может привести к сдавлению крупных сосудов, образованию артериовенозной фистулы, вследствие чего в некоторых случаях появляется застойная сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом.

Опухолевое поражение сердца - малоизученная область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта и внедрения новых диагностических методов исследования появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного распознавания, как потенциально излечимые заболевания.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда Columbus при вскрытии трупа обнаружил «опухолевидный внутриполостной полип в левом желудочке сердца» и описал свою находку в книге «De Anatomica». Позднее, в 1762 г., Morgagni описал секционный случай опухоли в правых камерах сердца, а в 1809 г. Von Burns дал первое точное описание опухоли левого предсердия. Первые сообщения о прижизненной диагностике новообразований сердца стали появляться лишь с 30-х гг. XX столетия. Barnes в 1934 г. впервые поставил клинический диагноз первичной саркомы сердца по данным ЭКГ с последующим гистологическим подтверждением на аутопсии.

Первоначально опухоли сердца трактовались исключительно как неизлечимая патология. Только в связи с развитием диагностики и лечения ВПС появился реальный шанс оказания помощи подобной категории пациентов. Результат лечения во многом зависит от ранней диагностики и соответствующей терапии. В 1954 г. впервые была успешно удалена опухоль сердца у взрослого пациента.

Большинство зарубежных и отечественных кардиохирургов подразделяют опухоли сердца на:

первичные доброкачественные и злокачественные новообразования;

вторичные злокачественные опухоли.

По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0017-0,014%, а в кардиохирургических клиниках - 0,8-1,9% из общего числа госпитализированных больных. Основанные на 22 больших сериях вскрытий данные Reynen и соавторов показали, что первичные опухоли сердца встречаются в 200 случаях на 1 млн вскрытий. Аналогичные исследования Cina и соавторов выявили 25 опухолей на 1 млн вскрытий.

Несколько чаще опухоли сердца отмечаются у детей. Simch на основании 20-летнего наблюдения за пациентами клиники установил, что частота распространения опухолей сердца составляет 0,08%. Nadas и Ellison сообщили о частоте заболеваемости, составляющей 0,027%, на основании секционных исследований 11 000 пациентов детского возраста.

Большинство первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста являются доброкачественными и по частоте распространения располагаются в следующем порядке:

рабдомиома;

• тератома;

Первичные опухоли сердца злокачественного происхождения встречаются значительно реже. Так, около 75% всех первичных новообразований сердца являются по своему гистологическому строению доброкачественными, а 25% относятся к первичным злокачественным неоплазмам.

Помимо первичных опухолей, сердце может служить местом локализации вторичных опухолей. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13-40 раз чаще, чем первичные. Метастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируются, по различным данным, у 0,3-27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее часто такое вторичное поражение наблюдается при раке легкого, пищевода, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогранулематозе.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Рабдомиома

Опухоль из поперечнополосатой мышечной ткани - рабдомиома - стоит на первом месте по частоте встречаемости у детей, она может быть обнаружены даже у новорожденных. Еще в 1862 г. немецкий врач Recklinghausen опубликовал свое первое сообщение об анатомических особенностях опухолей сердца у новорожденных, выявленых на вскрытиях, и подтвердил, что рабдомиома сердца является самым частым первичным проявлением новообразований у детей в раннем возрасте. Дети до 3 лет составляют 2/3 всех пациентов с рабдомиомой. Имеется сообщение об обнаружении опухоли при проведении ультрасонографии плода на 22-й неделе беременности. Реже опухоль данной этиологии встречается у взрослых.

Рабдомиомы обычно имеют вид множественных узлов различной величины с внутримиоперикардиальным ростом. Они могут локализовываться во всех отделах сердца, исключение составляет лишь клапанный аппарат. Множественные рабдомиомы обычно поражают межжелудочковую перегородку и свободную стенку желудочков сердца. Рабдомиомы нередко располагаются в толще миокарда желудочков, при этом глубоко в него проникая, не имеют капсулы, что очень затрудняет резекцию этих новообразований при операциях. Иногда в процесс вовлекаются и стенки предсердий, а также папиллярные мышцы, реже узелки новообразования диффузно распространяются по всему миокарду. Однако рабдомиомы могут носить солитарный характер, и тогда они чаще локализуются в области верхушки сердца. Субэпикардиальная или субэндокардиальная локализация опухоли наблюдается соответственно в 16,7 и 33,3% случаев, а в 50% случаев отмечается ее внутриполостной рост, при котором опухоль занимает 25-80% объема пораженных камер сердца.

Морфологически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватого или коричневатого цвета, которые могут составлять несколько миллиметров в диаметре или достигать значительного размера - величиной с сердце и более. Они имеют плотную консистенцию, волокнистый вид на разрезе, четко отграничены от окружающего миокарда.

Гистологическое строение этих опухолей, не имеющих капсулы, но отграниченных от окружающих тканей, полиморфно. Они состоят из больших вакуолизированных клеток, богатых гликогеном. Для рабдомиомы типичны клетки с центрально расположенным округлым ядром и длинными отростками, содержащими миофибриллы. Эти клетки в зарубежной литературе называют «паукообразными». Однако подобная гистологическая картина встречается редко. Чаще выявляются смещения ядра к периферии клетки и поперечная исчерченность цитоплазмы. Другим характерным диагностическим признаком являются поперечные мышечные волокна, обнаруживаемые при макроскопии опухоли на разрезе.

Длительное время дискутировался вопрос о том, является ли данная патология опухолью. Некоторые исследователи утверждали, что она возникает вследствие гипертрофии волокон Пуркинье во внутриутробном периоде. Ранее предполагалось, что эта патология является вариантом липоидоза миокарда, однако было установлено, что опухоль содержит другие мукополисахариды, нежели образования, обнаруживаемые при болезни Gierke. На основании гистологического исследования установлено, что данная опухоль имеет смешанный характер и является типом гамартомы, а не истинным новообразованием. Кроме этого, неоднократно описывались случаи самопроизвольной регрессии опухоли. На основании эхокардиографического исследования установлено, что у 40% пациентов по мере их роста отмечается постепенное уменьшение размеров опухоли.

Необходимо подчеркнуть, что у 30-68,8% больных с рабдомиомами сердца имеется туберозный склероз. Эта патология с аутосомно-доминантным типом наследования известна также как болезнь Бурневилля-Прингла. Клинические проявления последней - эпилепсия, нарушения умственного развития, образование аденом в сальных железах, гамартом во внутренних органах. Появление гамартом может существенно осложнить диагностику рабдомиом сердца, причем отсутствие психоневрологической симптоматики туберозного склероза не исключает как наличия указанного заболевания, так и возможности его последующего развития.

Прогноз при рабдомиомах сердца неудовлетворительный. Из общего числа к 1-му и 5-му годам жизни умирают соответственно 60-70% и 80-92% пациентов, а периода полового созревания достигают всего 2,8% детей. Наиболее частой причиной смерти, наступающей, как правило, внезапно, является окклюзия клапанных отверстий или фибрилляция желудочков сердца.

Миксома

Миксома сердца - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриполостная опухоль. На нее приходится от 24 до 50% всех первичных новообразований сердца, выявляемых при патологоанатомическом исследовании, тогда как в клинической практике частота ее регистрации достигает 83-96%. Эта опухоль может быть обнаружена в любом возрасте, но чаще всего она встречается у больных в возрасте от 30 до 60 лет. Однако опубликованы сведения о диагностике миксомы сердца у детей раннего возраста и новорожденных. Следует отметить возможность семейного характера заболевания, имеющего аутосомно-доминантный тип наследования.

В 75% случаев миксома располагается в левом, в 20% - в правом предсердии, а в остальных наблюдениях - в желудочках сердца. Имеются сообщения об опухолевом поражении клапанного аппарата сердца и множественных миксомах, располагающихся преимущественно в предсердии, а в отдельных случаях поражающих все камеры сердца. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь, имеют желеобразную, мягко- или плотноэластическую консистенцию, серовато-белого или коричневато-красного цвета. Их размер и масса варьируют в пределах от 1 до 15 см в диаметре. Опухоли имеют короткую ножку, фиксированную на узком или широком основании к межпредсердной перегородке преимущественно в области овальной ямки, экстрасептальная фиксация наблюдается в 10-25% случаев.

При гистологическом исследовании обнаруживаются немногочисленные, преимущественно округлые или полигональные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами. В опухолевой ткани встречаются также щелевидные полости, выстланные, как и поверхность миксом, эндотелиоподобными клетками, множественные кровоизлияния и/или очаги некроза, а в 10% случаев - участки кальцификации и оссификации.

В литературе приводятся также сообщения о так называемых миксомах, входящих в состав миксомокомплекса. По данным Carney и соавторов, а также Vidaillet, миксомы сердца могут сочетаться с пятнистой пигментацией кожи, нарушениями функции эндокринных органов и экстракардиальными новообразованиями, способствуя формированию в 5-7% их общего количества, а среди больных детского возраста - в 23% случаев совершенно особой мультиорганной патологии, имеющей важное клинико-диагностическое, хирургическое и прогностическое значение.

У 50% больных данной группы регистрируются множественные миксомы в различных камерах сердца. У 30% из них миксомы имеют экстрасептальное происхождение, у 17-21% больных они склонны к рецедивированию после удаления, у 25% пациентов заболевание носит семейный характер.

Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъюнктивальной поверхности век выявляются у 68% пациентов.

Третий составной элемент миксомного синдрома представлен новообразованиями кожи, волосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов. Гистологически выявляются миксомы, папилломы, трихоэпителиомы, фолликулярные кератомы, фиброаденомы, нейрофибромы и лейомиомы с наиболее частой локализацией в области голосовых складок, молочных желез, лица, конечностей и туловища, наружных половых органов, ягодиц, матки. В 30% случаев обнаруживаются опухоли эндокринных органов гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щитовидной железы. Изложенные данные свидетельствуют о том, что при подозрении на миксому сердца необходимо исключить возможность миксомного синдрома.

В тоже время существуют так называемые семейные миксомы - чрезвычайно редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления и характер течения этого заболевания имеют особенности, отличающие его от спорадического заболевания.

Фиброма

Опухоль из соединительной ткани - фиброма - является вторым по частоте новообразованием, диагностируемым у детей. Она составляет, по мнению ряда авторов, около 5% всех первичных опухолей сердца и в 85% случаев наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. Фибромы - опухоли соединительной ткани доброкачественной природы, представляющие собой плотные солитарные образования. Они имеют четкие границы, плотную консистенцию, обычно овоидную форму с гладкой блестящей поверхностью, без капсулы, беловато-желтого цвета, чрезвычайно сходны с фибромой матки. Эти неоплазмы чаще всего характеризуются инфильтративным ростом или располагаются на ножке или широком основании, в основном в области стенки желудочка или предсердия, как правило, в правых отделах сердца, реже в области межжелудочковой перегородки.

Обычно фиброма бывает небольших размеров - 3-8 см в диаметре, иногда с признаками кальцификации. Гистологически опухоль является доброкачественной и состоит из зрелых фибробластов, с включениями мышечных волокон миокарда и коллагеновых волокон. Отсутствуют сообщения об озлокачествлении данной опухоли при ее расположении в миокарде.

Фибромы сердца отличаются медленным ростом. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от величины и расположения опухоли. Основная особенность фибром состоит в том, что они могут быть причиной неконтролируемой застойной сердечной недостаточности и часто, вовлекая в патологический процесс проводящую систему сердца, могут приводить к нарушениям ритма и проводимости. Это значительно увеличивает риск внезапной смерти, особенно при расположении фибромы в межжелудочковой перегородке.

Липома

Опухоль из жировой ткани - липома - крайне редкая доброкачественная опухоль сердца у детей, состоящая из жировой ткани, с хорошо развитой капсулой. Макроскопически опухоль представляет собой расположенные субэндокардиально мягкие узелки желтого цвета, выступающие в просвет предсердий или желудочков. В 50% случаев липомы, исходя из субэндокардиального слоя, имеют внутриполостной характер роста, остальные располагаются внутримиокардиально или эпикардиально. Наиболее часто липома представляет собой солитарное образование, которое может локализоваться в различных отделах сердца, преимущественно в левом желудочке или правом предсердии. Интрамиокардиальные липомы лишены оболочки, и опухоль может иметь включения в виде миокардиальных волокон. Наибольших размеров достигают липомы, располагающиеся на наружной поверхности сердца.

Микроскопически липомы сердца идентичны подобным новообразованиям мягких тканей. Они состоят из зрелых жировых клеток, находящихся в различном соотношении с фиброзной и миксоидной тканями, кровеносными сосудами, иногда в ткани опухоли определяются эмбриональные жировые клетки. При внутримышечном росте в липомах можно выявить различное количество миокардиальных клеток, что осложняет морфологическую диагностику. Гистологически липома является доброкачественной опухолью, которая зачастую подвергается дегенерации с последующей кальцификацией. Опухоль имеет тенденцию к прогрессирующему увеличению.

Особо следует отметить так называемую липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой.

Обычно липомы сердца протекают на начальном этапе бессимптомно, однако 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности.

Ангиома

Сосудистая опухоль - ангиома - встречается у детей крайне редко. Опухоль может иметь внутриполостной, внутримышечный и эпикардиальный характер роста, с одинаковой частотой может располагаться в любой полости сердца или на его наружной поверхности, при этом в полости перикарда обнаруживается выпот, аналогично ксантогранулеме.

Макроскопически опухоль имеет вид виноградной грозди или полиповидного разрастания небольшой величины, красного или сине-багрового цвета, губчатого строения на разрезе. Опухоли большого размера встречаются редко, отличаются инфильтративным ростом и значительным изменением конфигурации сердца. В морфологическом отношении гемангиомы сердца идентичны таким же опухолям других органов и тканей.

Прогноз при гемангиомах сердца не изучен. Известно, что в 50% случаев они обнаруживаются случайно при вскрытии. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от локализации опухоли и ее размера. Поражая участи проводящей системы сердца, опухоль может вызывать нарушения ритма вплоть до развития полной AV-блокады, которые являются основными клиническими симптомами заболевания.

Тератомы

Тератома - чрезвычайно редкое новообразование сердца. Имеется только несколько сообщений о внутрисердечной локализации тератомы. Чаще всего источником происхождения опухоли является эндотелий левого желудочка в области AV-узла и кольца трехстворчатого клапана, однако она может располагаться и в других полостях сердца. В 1978 г. Bloor описал внутриперикардиальные тератомы у детей первых месяцев жизни. Опухоль представляет собой плотное образование с хорошо сформированной оболочкой, имеет дольчатое строение с кистообразными включениями. Выступая в просвет полости желудочка, новообразование может вызвать его значительное сужение. Обычно тератома сопровождается выпотом в полость перикарда. Гистологически тератома состоит из клеток, происходящих из трех зародышевых листков. Опухоль может содержать участки нервной ткани, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани, костной, хрящевой и железистой ткани.

Папиллома клапанов сердца

Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов сердца, не относится к истинным новообразованиям. Считается, что данное образование возникает вследствие избыточной пролиферации отростков Ламбла, которые имеются в норме на полулунных и атриовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5-1 см, белесоватого цвета, мягко- или плотноэластической консистенции, напоминающую сосочковые разрастания эндокарда. Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли. Гистологически она состоит из плотной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть различным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточность. Кроме того, значительная подвижность внутрисердечной опухоли создает условия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или внезапной смерти. В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэластома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах.

Мезенхимома

Доброкачественная мезенхимальная опухоль - мезенхимома - редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтверждающим диагноз, является содержание в опухоли, по крайней мере, двух видов мезенхимальной ткани, например:

гладкомышечной ткани;

элементов нервных оболочек;

поперечнополосатой мышечной ткани;

соединительнотканной стромы с фибробластами.

Присутствие в составе мезенхимомы клеток, характерных для рабдомиомы, заставляет предположить наличие сопутствующего рассеянного туберозного склероза нервной системы. Однако вероятность подобного поражения нервной системы при этой опухоли значительно ниже вероятности ее поражения в случае «чистой» рабдомиомы. Мезенхимома имеет твердую плотную структуру. Она может перекрывать просвет клапана с соответствующей симптоматикой. Внешний вид и клиническая картина опухоли напоминают таковые фибромы.