Полимиозит: симптомы, лечение и особенности болезни. Полимиозит: причины возникновения

Дерматомиозит и полимиозит - это заболевания, характеризующиеся системным негнойным воспалением соединительной ткани, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции.

• При дерматомиозите (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) поражение мышц сочетается с поражением кожи в виде эритемы и отека на открытых участках тела.
• При полимиозите развивается только поражение мышц, а кожный синдром отсутствует.

Заболеваемость составляет примерно 1:200000 в год. Девочки и женщины болеют в 2 раза чаще.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii. У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний. Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собственные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J 0 -1).

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки. Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b-С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 + -клетки и β-лимфоциты. Развивается поражение сосудов, опосредованное антителами и приводящее к образованию очагов некроза в мышечных волокнах, их дегенерации и потере поперечной исчерченности.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Классификация

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

1. Идиопатические воспалительные миопатии:
   • Первичный полимиозит.
   • Первичный дерматомиозит.
   • Ювенильный дерматомиозит.
   • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
   • Миозит с "включениями".
   • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
   • Локализованный или очаговый миозит.
   • Оссифицирующий миозит.
   • Гигантоклеточный миозит.
2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

Симптомы

Первичный полимиозит. Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках. При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии. У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания. Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит. Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией. Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные ("солнечные") веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и "руки мастерового" (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов. Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких. Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Поражение диафрагмальных мышц и развивающаяся сердечная недостаточность усугубляют смешанную одышку.

Поражение почек. Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается .

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях. Примерно у 10-25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет. Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита-полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам. Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи. Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов. Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки. Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с "включениями". Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование. Характерно для миозита с "включениями" раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, - вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид. С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам. Через 5-10 лет при хроническом прогрессировании течения больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями. Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме. Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита-полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК. Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные. У большинства (80-90%) больных выявляют аутоантитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам. Наличие аутоантител к НEр-2 клеткам является стандартным диагностическим тестом.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J 0 -1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина. При сочетании полимиозита с системной склеродермией обнаруживают антитела к Sel-70, a с СКВ и синдромом Шёгрена - к Sm, Ro/SS-A La/SS-В.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J 0 -1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1-4 и аутоантител J 0 -1 диагноз будет достоверен (чувствительность - 98,9%, специфичность - 95,2%).

Диагностические критерии дерматомиозита-полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

• Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
• При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
• Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
• Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
• Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита-полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями (по В.С. Гасилину и соавт., 2000)

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и не сопровождающиеся миалгиями (по В.С. Гасилину с соавт., 2000)

Инфекционные миозиты: миозит при токсоплазмозе, трихинеллезе, цистициркозе, миозит вирусный; Метаболические миопатии: острая алкогольная миопатия, болезнь Мак-Ардла, дефицит карнитин-пальметил-трансферазы; Эндокринные миопатии: гипотериоз, первичный и вторичный , остеомаляция любой этиологии; Другие: гипокалиемия, прием левостатина, гемфиброзила, эпсилон-аминокапроновой кислоты и др.

Демиелинизирующие полиневропатии; Интермиттирующая острая порфирия; Болезни с поражением нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта-Итона, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, ювенильная или взрослая формы; Прогрессирующие мышечные дистрофии: конечно-поясная (миодистрофия Эрба), лице-лопаточно-плечевая (миодистрофия Ландузи-Дежерина); Эндокринные миопатии: , ; Метаболические миопатии: дефицит кислой мальтазы (взрослая форма), хроническая алкогольная миопатия; Лекарственно-индуцированные миопатии (как побочное действие лекарственных препаратов: пеницилламин, азидотимедин, циметидин, ипеак, колхицин, плаквенил).

Лечение

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита-полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2-3 нед принимают 3 раза в день, затем - один раз в утренние часы. Улучшение наступает в течение 3-4 нед лечения, но у некоторых больных оно наступает через 3 мес. Отсутствие эффекта к этому времени являются основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке. Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция. После снижения суточной дозы до 40 мг переходят на прием 80 мг препарата через день. Если развивается рецидив заболевания дозу препарата вновь увеличивают до стойкого улучшения.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2-3 приема. Эффект развивается через 4-5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл -1 . В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних. Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита-полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

Прогноз

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J 0 -1 и злокачественных новообразованиях.

Полимиозит – системное аутоиммунное воспалительное заболевание, при котором поражается мышечная ткань верхних и нижних конечностей. Относится к группе идеопатических воспалительных миопатий. Как правило, сопровождается мышечной слабостью, болезненностью.

Заболевание прогрессирующее: при отсутствии должного лечения, начинается постепенный, но постоянный процесс атрофии мышц таза, плеч и конечностей. Кроме того происходят патологические изменения иных органов: сердечной мышцы, легких, суставов и органов пищеварения. По причине мышечного поражения человек может полностью потерять двигательную способность. Патологический процесс может сочетаться со .

Почему возникает, как проявляется полимиозит, симптомы, лечение, диагностика, народные средства, какие имеются? Поговорим об этом:

Симптомы полимиозита

Для данной патологии характерно подострое начало, при котором начинается поражение мышц таза и плечевого пояса, развиваются патологии суставов, сердца, легких, ЖКТ. Данный процесс сопровождается различными синдромами, имеющими свою, характерную симптоматику. Рассмотрим их подробнее:

Мышечный синдром

Характеризуется болезненностью в мышцах при движении, воздействии (например, пальпации). Иногда боль ощущается даже в неподвижном состоянии. Далее, к болезненности присоединяется сильная мышечная слабость: человек не в состоянии поднять даже не тяжелые вещи, ему трудно удерживать руками предметы и т.п. Кроме этого, больные жалуются на отечность, уплотнение пораженных мышц.

Если не принять соответствующих мер, не оказать больному профессиональную медицинскую помощь, мышечный синдром продолжает прогрессировать. Развиваются тяжелые осложнения, приводящие к атрофии мышц, контрактурам, а также миофиброзам, и кальцинозу.

Нередко поражается гладкая мускулатура области гортани, глотки и пищевода. В этом случае возникает дисфагия, когда ощущаются трудности с глотанием, а также дизартрия - расстройство речи.

Если мышечное поражение затрагивает мимическую мускулатуру лицевых мышц, лицо больного принимает обездвиженный вид.

Суставной синдром

Происходит поражение лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Развивается воспалительный процесс, сопровождающийся скованностью, отечностью, покраснением суставов. Нередко наблюдаются отложения кальцификатов под кожей пораженной области. Больные жалуются на болезненные ощущения в пораженных суставах.

Реже, суставной синдром проявляется поражением крупных суставов: голеностопных, плечевых, локтевых.

Нарушения внутренних органов при полимиозите

Данная патология самым негативным образом влияет на состояние внутренних органов и тканей. В частности, могут возникать симптомы желудочно-кишечного расстройства: боль области кишечника, вздутие, запор или понос, иногда наблюдается .

У больных нередко развиваются эрозии слизистой ЖКТ, осложняющиеся кровотечениями и перфорацией стенок желудка, кишечника.
Нередко больные полимиозитом страдают от пневмонии. Это заболевание развивается вследствие поражения, ослабления дыхательной мускулатуры, а также гиповентиляции легких.

Кроме того, пациенты часто страдают от патологий сердечно-сосудистой системы, в том числе, от миокардита, аритмии, гипотонии и синдрома Рейно.

Нужно сказать, что причины появления описываемой патологии не выяснены до сих пор. Большая часть ученых считает основной причиной патологическое воздействие на организм определенных групп вирусов. Кроме того, нельзя исключать и наследственный фактор. Доказано, что болезнь начинает интенсивно развиваться при ослаблении иммунитета.

Полимиозит - диагностика

При подозрении на развивающееся заболевание, наличии описанных выше симптомов, в частности, слабости, болезненности мышц, суставов, следует как можно скорее обратится к врачу-ревматологу. Доктор назначит обследование для постановки, либо уточнения диагноза. После чего назначит адекватное лечение.

Диагностика состоит в лабораторных исследованиях крови: общий анализ - ОАК, СОЭ, биохимический анализ - АЛТ, альдолазы, АСТ и КФК, ОАМ. Также необходимо сдать анализ кала.

При проведении диагностики проводят биопсию мышц. Для этого производят забор образца мышечных волокон области плеча или бедра. При гистологическом исследовании патологические изменения обнаруживаются в большинстве случаев.

Кроме того для постановки окончательного диагноза, пациента направляют на консультацию и, если необходимо, обследование к другим специалистам: неврологу, ортопеду, кардиологу и гастроэнтерологу. Направление к тому или иному специалисту зависит от симптоматики заболевания.

Полимиозит - лечение

Лечение полимиозита, как правило, длительное. Обычно терапия начинается с курсового применения препаратов-кортикостероидов. При остром течении назначают высокие дозировки (по 50-100 мг ежедневно). В дальнейшем, при постепенной нормализации активности ферментов, дозировку постепенно снижают.

Эффективность лечения определяется клиническими наблюдениями, полученными результатами исследования ферментов, а также гистологическими данными.

Помимо преднизолона также используют другие гормональные лекарственные средства, в частности, Триамцинолон или . Однако при их применении следует учитывать, что гормоны сами по себе могут спровоцировать развитие миопатии.

В рефрактерных случаях пациенту могут назначить препарат Хингамин, способствующий ускорению процесса регенерации.

Если через месяц терапии с применением глюкокортикоидов нет необходимых результатов, лечение дополняют препаратами - иммунодепрессантами, например, назначают Метотрекс, либо Циклоспорин, Хлорамбуцил, Циклофосфамид или их сочетание. Во время приема, ежемесячно проводят исследования биохимических проб печени.

По показаниям могут быть назначено лечение с использованием препарата , а также Иммуноглобулин (внутривенно). При наличии полимиозита в сочетании с васкулитом используют плазмаферез, лимфоцитоферез. Вспомогательными методами лечения являются физиотерапия и реабилитация.

При наличии диагноза полимиозит у пожилых пациентов, их обязательно обследуют на предмет наличия злокачественных новообразований.

Полимиозит - народные средства

Самостоятельное лечение данной патологии при помощи народных методик может быть эффективным, если оно используется дополнительно к основной терапии. Народные средства не могут полностью заменить профессиональное лечение полимиозита, однако могут помочь облегчить симптоматику. Вот некоторые наиболее популярные, проверенные практикой рецепты:

Противовоспалительные средства

Компрессы :

Многие больные используют противовоспалительные свойства для облегчения симптомов при полимиозите. Для этого возьмите большой, сочный капустный лист, разомните его ладонями до появления сока. Обильно натрите мятый лист темным хозяйственным мылом. Приложите к больному месту (мышце или суставу), оберните пленкой, утеплите шерстяным шарфом. Оставьте на ночь (необходимое время воздействия не менее 8 час). Процедуру повторяйте ежедневно, до облегчения состояния.

Соберите молодые , залейте их дома кипятком, чтобы распарились. Оберните листьями больные суставы или разложите на участке воспаленной мышцы. Оберните х\б тканью, полиэтиленовой пленкой, утеплите шерстяной тканью. Время воздействия - менее 2 час. Процедуру можно делать 2-3 раза за сутки.

Хорошим противовоспалительным средством является . На ее основе делают компрессы: натрите на мелкой терке очищенный корнеплод. Кашицу слегка подогрейте, равномерно выложите необходимое количество на плотную марлевую салфетку, положите на больной участок. Оберните полиэтиленом, утеплите шерстяной тканью. Держите 1 час. Если очень жжет, сократите время воздействия, либо замените это средство другим.

Например, вместо тертой редьки можно делать согревающий компресс из перцового масла, которое свободно продается в аптеках. Хорошо пропитайте им марлевую салфетку, приложите к больному месту. Утеплите, как описано в предыдущих рецептах, держите не менее часа. Процедуры проводите ежедневно, пока не наступит улучшение.

Настойки для растираний:

Очень эффективны растирания, которые способствую снижению симптомов воспаления, а также облегчают боль.

Выраженным противовоспалительным действием обладает спиртовая настойка из . Готовится следующим образом: наполните банку цветками, залейте водкой, чтобы покрывала поверхность полностью. Плотно закройте, уберите в кладовку, либо погреб (главное чтобы место было темным) на 2 недели. Периодически содержимое банки взбалтывайте.

Готовую настойку перелейте через марлю в темную бутылку. Вечером разотрите больное место, втирая настойку в мышцы, суставы. После растирания оберните шерстяной тканью, оставьте на ночь. Процедуры проводите ежедневно.

Приготовьте растирание на основе черной редьки: приготовьте из очищенных корнеплодов свежий сок. Смешайте его с растительным маслом, соблюдая пропорцию 2:1, хорошо перемешайте. Растирайте больные места вечером, перед сном. Остатки масла снимайте влажным теплым полотенцем.

Можно смешать сок редьки с натуральным медом и водкой: на 3 ст. л. сока берется 2 ст. л. меда, 1 ст.л. спиртового содержимого. Втирайте аналогичным способом, перед сном.

Растирания можно дополнить спиртовой настойкой на основе березовых почек. Готовится следующим образом: Выложите в банку березовые почки, залейте спиртом (85 – 90%). На 20 г сырья берут 100 мл спирта. Держите банку в темном месте 3-4 недели. Готовое процеженное средство применяют для растираний.

Мази :

Многим помогло такое средство, которым можно дополнить основную терапию полимиозита: соедините в чашке 1 ст. л. скипидара и 1 ст. л. натурального 6% яблочного уксуса. К этим ингредиентам добавьте свежий сырой желток. Хорошенько размешайте до однородности. Храните на холоде, в плотно закрытой посуде. Этой домашней мазью натирайте болезненные места. После обработки оберните плотной х\б тканью, утеплите шерстяной. Держите всю ночь.

Перемешайте 2 ст. л. размягченного сливочного масла (обязательно свежего)или 4 ст. л. смальца с 1 ч. л. порошка из сушеной травы хвоща полевого. Втирайте полученную мазь в больное место. После обработки оберните полиэтиленом, утеплите.

Средства от мышечной боли

Чтобы облегчить болезненные ощущения области пораженных мышц, приготовьте настой из лавровых листьев: насыпьте в полулитровую баночку 3 ст.л. порошка из сушеных листьев. Залейте стаканом подсолнечного масла. Уберите в кухонный шкафчик на 10-12 суток. Готовое средство втирайте в болезненные места утром и обязательно, перед сном. Лечение – около месяца.

Быстро устранить болезненность мелких и лучезапястных суставов поможет компресс из горячего парафина. Растопите в миске немного парафина или пчелиного воска (что еще лучше), когда немного остынет, чтобы не обжечься, смажьте суставы двумя слоями. Оберните х\б тканью, пищевой пленкой, наденьте шерстяные варежки. Прогревайте не менее часа.

Важно!

Нужно знать, что при отсутствии адекватного лечения патологии, особенно, ее острой формы, прогноз весьма неблагоприятный: возможно развитие дыхательной или сердечной недостаточности, либо возникновение аспирационной пневмонии. Эти осложнения могут привести к летальному исходу.

Помните, что полимиозит – тяжелое, прогрессирующее заболевание, требующее обязательного вмешательства специалиста. При своевременном обращении к врачу, вовремя проведенном лечении, у большинства пациентов происходит длительная ремиссия, что дает возможность человеку жить обычной, нормальной жизнью. Будьте здоровы!

Сегодня симптомы и лечение полимиозита — актуальная для многих тема, ведь это одна из наиболее сложных и опасных форм в группе миозитов.

Встречается она у людей разных возрастов (в т.ч. у детей младше 15 лет), но чаще наблюдается у женщин.

Патология опасна тем, что приводит к атрофии мышц, резкой потере веса, при отсутствии адекватной терапии затрагивает не только мышечно-полосатую мускулатуру, а и вовлекает в процесс мышцы всех конечностей, отражается на работе лёгких, сердца, пищеварительной системы, суставов.

Особенности патологии и её формы, классификация

Под полимиозитом понимают системное заболевание, развивающееся на фоне воспалительного процесса в структуре поперечнополосатой мускулатуры, особенно в районе тазового и плечевого пояса. Для патологии свойственно одновременное поражение сразу нескольких групп мышц.

По характеру течения болезни выделяют формы:

• острую;
• подострую;
• хроническую.

В первом случае наблюдается быстрое появление таких расстройств как глотание, произношение за счет скоротечной атрофии мышц. Форма сопровождается лихорадкой и интоксикацией, а при отсутствии лечения возможен летальный исход. Во втором — наблюдается умеренное течение болезни, с периодами улучшения состояния, но постоянно прогрессирующее. Третья форма характеризуется наиболее спокойным течением, при ней поражаются отдельные мышечные группы, пациенты долго сохраняют трудоспособность, но патология медленно прогрессирует, распространяясь на ткани других органов.

По клинике заболевания предусмотрена следующая классификация полимиозита:

• первичный. Характеризуется тем, где расположены мышечные поражения: воспаление локализовано в мышечных тканях проксимальных отделов конечностей (максимально приближенных к туловищу). Процесс затрагивает пищевод, сопровождается суставными болями;
• первичный дерматомиозит. При нём мышечное воспаление протекает совместно с патологией кожных покровов (на интернет-ресурсе размещены фотографии требующего лечения полимиозита, симптомов заболевания много, в частности, четко видно, что пятна могут появиться на лице, в районе суставов), а также нередко развивается стоматит в ротовой полости и конъюнктивит глаз;
• детский. Ему свойственна атрофия мышц совместно с кожными высыпаниями, в развитие процесса вовлекаются лёгкие и желудочно-кишечный тракт;
• на фоне онкологических болезней (чаще всего появляется у больных раком лёгкого, молочной железы, желудка, кишечника);
• развившийся вследствие других аутоиммунных болезней. Это могут быть: системная красная волчанка, склеродермия;
• с включениями. В этом случае патологический процесс распространяется на дистальные отделы конечностей. Этот вид встречается реже всех.

Основные симптомы развития патологии

Признаки заболевания во многом зависят от группы, но во всех случаях отмечаются и общие характерные симптомы полимиозита – это мышечные и суставные синдромы.

1. Мышечному свойственно появление болевых ощущений во время совершения движений или при пальпации (при этом также прощупываются небольшие уплотнения). Пациенты жалуются на мышечную слабость, которая в самом начале проявляется сложностью поднимать и удерживать в таком положении конечность, а с развитием процесса приводит к трудностям самостоятельно подниматься (со стула, с кровати, по ступенькам). Пораженные области отекают, наблюдается внешнее покраснение и припухлости.
2. При суставном синдроме воспалительный процесс распространяется на суставы (плечевой, локтевой, лучевой и далее на мелкие, составляющие конечности). В этом случае пациенты жалуются на ноющие суставные боли, опухоли, скованность в движениях.

При переходе заболевания на мышцы гладкой мускулатуры гортани, глотки и пищевода пациентам становится трудно проглатывать пищу, появляются проблемы с речью (ухудшается её внятность).

При воспалении, перешедшем на внутренние органы, наблюдаются и другие, требующие лечения полимиозита симптомы, это: диарея, боли в желудке, анорексия, кишечная непроходимость. При запущенном процессе нередко развивается пневмония, сердечная недостаточность.

Что может вызвать воспаление мышц

Причины развития патологии досконально не изучены, предположительно основную опасность представляют некоторые вирусы (Коксаки, цитомегаловирус). Также не исключено опасное влияние внешних факторов:

• сквозняков;
• чрезмерного воздействия ультрафиолета (солнечные ожоги);
• перенесенных травм мягких тканей;
• токсического воздействия;
• других заболеваний (аутоиммунных, онкологических).

Необходимые виды диагностического обследования

Диагностика заболевания начинается с консультации ревматолога, но учитывая, что болезнь системная, может понадобиться осмотр другими специалистами (кардиологом, гастроэнтерологом и т.д.). В программу обследования включают:

• анализы крови (общий, биохимический, на антитела);
• биопсию мышечной ткани;
• электромиографию;
• электрокардиограмму;

Внимание! Полимиозит сегодня излечим, но при условии своевременного, полного диагностического обследования и назначения адекватной терапии.

Программа лечения заболевания мышц

Лечение полимиозита предполагает длительный курс. На первом этапе назначаются глюкокортикостероиды — Метилпреднизолон, Метипред (сначала в большой дозе, затем – в сниженной).

Если через три недели желаемый результат не получен, то добавляются иммунодепрессанты (чаще всего – Метотрексат, реже — Азатиоприн). Возможно введение Циклофосфамида, Хлорамбуцида.

Обязательно назначается симптоматическое лечение выявленных сопутствующих полимиозиту заболеваний.

Важно! Программу лечения должен составить только врач по результату диагностики, советы на форумах могут только усугубить ситуацию. Не скажут на них точно, ни сколько проживет больной полимиозитом без метипреда, ни курс какой терапии необходим именно вам!

Диффузное заболевание соединительной ткани, протекающее без кожного синдрома. Заболевание относится к полиэтиологическим; большое значение придается вирусам.

Клиническая картина характеризуется распространённым, тяжелым, симметричным поражением мышц, преимущественно проксимальной группы (чаще мускулатуры в области плечевого пояса). Больной не может поднять руки до горизонтального положения, самостоятельно снять или надеть одежду.

Отмечаются резко выраженные миальгии, усиливающиеся при движении и пальпации, мышечная слабость, не позволяющая больному повернуться в постели, поднять голову с подушки, что не редко приводит к полной обездвиженности. Лицо в связи с вовлечением в процесс мимических и жевательных мышц становится амимичным, ограничиваются движения глазных яблок, появляются птоз и экзофтальм.

Исследования и симптомы полимиозита

При объективном исследовании отмечаются отечность и плотность гипертрофированных мышц. При длительном непрерывно рецидивирующем течении полимиозита развивается прогрессирующая мышечная гипотрофия с преимущественным поражением мышц-разгибателей. Нередко при рентгенологическом исследовании обнаруживаются кальциноз мышц конечностей, грудной и брюшной стенки.

Постепенно возникают стойкие сухожильно-мышечные контрактуры. При вовлечении в патологический процесс дыхательных мышц снижаются экскурсия грудной клетки и подвижность диафрагмы, что приводит к быстро прогрессирующей одышке и гипоксемии. Поражение мышц глотки не только нарушает глотание, но и усиливает нарушение акта дыхания. Это приводит также к аспирации пищи и слюны и нередко способствует возникновению пневмонии.

Системное поражение мышц сопровождается развитием диффузного и очагового , что проявляется расширением границ сердца, приглушением или глухостью тонов сердца, нарушением сердечного ритма. Дистрофические процессы в миокарде усугубляются при длительном приеме больших доз кортикостероидных гормонов.

Гистологически выявляется интенсивная интерстициальная полиморфная инфильтрация мышц с деструкцией мышечных волокон.

Диагностика

Диагноз базируется на учете основных диагностических критериях:

1) мышечная слабость в проксимальных группах мышц

2) повышение уровня мышечных ферментов

3) изменения электрокардиограммы (низкая амплитуда, короткая продолжительность и полифазность потенциала)

4) типичная гистологическая картина миозита при биопсии мышц
Наиболее специфичны первые 2 критерия. Подтверждением диагноза является характерные для полимиозита результаты исследования биоптатов мышц. Сочетание полимиозита с опухолевым процессом установлено в 15% случаев.

Дифференциальный диагноз полимиозита Проводится со следующими заболеваниями. 1. Прогрессирующей мышечной дистрофией, имеющей генетическое предрасположение. Она развивается значительно медленнее, при ней наблюдается псевдогипертрофия мышц, отсутствуют миальгии, глотание не нарушено. 2. Ревматической полимиальгией, при которой не изменяется содержание мышечных энзимов. 3. Острым и подострым полифибромиозитом, имеющим рецидивирующее течение с повышением температуры, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При нем нередко отмечаются тендовагиниты.

Лечение полимиозита

Основным средством являются кортикостероиды (прежде всего урбазон, преднизолон). Не следует применять триамцинолон, усугубляющий мышечную слабость. Меньше побочных действий отмечается при сочетанном применении различных глюкокортикостероидов. Тактика их применения зависит от активности, характера течения и формы полимиозита. В активной фазе заболевания назначается преднизолон в дозе 1 мг/кг массы. При достижении терапевтического эффекта доза его медленно снижается до индивидуальной поддерживающей, не превышающей обычно 20 мг/сут. При стойкой клинико-лабораторной ремиссии целесообразно медленно отменять препарат (по ¼ табл. В месяц). Не следует отменять глюкокортикостероиды в период интеркуррентных инфекций, в весеннее время. Несвоевременная или резкая отмена кортикостероидных гормонов может привести к тяжелым обострениям.

Больным, рефрактерным к высоким дозам кортикостероидных гормонов, или при развитии побочных явлений от их длительного приема назначаются дополнительно цитостатики: 1) антиметаболиты пуринового или пиримидинового ряда – 6-меркаптопурин и его дериват азатиоприн (имуран) – 2 – 4 мг/кг массы; 2) алкилирующие агенты (циклофосфамид, лейкеран – 2,5 мг/кг массы; 3) антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат – внутривенно 1 раз в неделю, начиная с 25 мг и кончая 75 – 100 мг). Чаще применяются препараты 1-й и 3-й группы в сочетании с глюкокортикостероидами. Цитостатические препараты из-за частых серьезных осложнений должны использоваться лишь по строгим показаниям. При осложнении полимиозита кальцинозом применяется этилендиаминтетрауксусная кислота капельно.

Профилактика является в основном вторичной и направлена на предупреждение травм, переохлаждений, инсоляций, прививок, контакта с химическими веществами и др. Следует своевременно и детально обследовать больных с целью раннего выявления опухолевых процессов. Больные подлежат диспансерному наблюдению и перевод на инвалидность.

Полимиозит – это воспалительное поражение мышечной ткани системного типа, которое в основном происходит в поперечнополосатом мускульном отделе, который имеет отношение к конечностям. Вследствие этого заболевания , атрофия пораженных мышц. Также в процессе развития болезни вероятно возникновение патологических изменений в сердце и легких.

Полимиозит – это болезнь вызывающая воспаление в мышцах скелета человека, в результате инфильтрация лимфоцитов. Полимиозит относят к системным аутоиммунным болезням, входящим в группу идеопатических воспалительных миопатий.

Почему возникает полимиозит и его формы

Современные исследования еще не до конца изучили этиологические факторы полимиозита. Существуют предположения, что провоцирующую роль играют несколько вирусов (вирусы Коксаки, цитомегаловирус) во включении аутоиммунного механизма заболевания.

Значительная роль в этом отводится антигенному подобию определенных видов вирусов и тканей мышц. Генетические исследования, которые были недавно проведены, выявили у отдельных пациентов маркеры наследственной расположенности к появлению полимиозита.

Среди провоцирующих факторов, которые возможно дают начало развитию полимиозита, выделяют следующие:

• Хронические инфекции;
• Переохлаждение;
• Повышенная инсоляция;
• Аллергия на лекарства (медикаментозный дерматит, крапивница, токсикодермия).

Согласно одной из общепринятых классификаций, принято разделение полимиозита на шесть форм представленных в следующей таблице:

Форма полимиозита	Описание	Примечание
Первичный полимиозит	Выражается через поражение мышц расположенных в проксимальных отделах шеи и конечностей, пищевода, гортани и глотки.	В отдельных случаях сопутствует с артралгией ( в суставах).
Первичный дерматомиозит	Это полимиозит при котором возникают проявления на коже в виде эритиматозных пятен на лице и .	Имеет место также заболевания глаз (конъюнктивит), глотки (фарингит), ротовой области (стоматит).
Полимиозит при онкологических процессах	Часто проявляется у людей старше 40 лет. Может развиваться на фоне рака желудка, толстой кишки, яичников, легких, молочных желез.	Также вероятно его проявление при лимфоме.
Детский полимиозит	Во многих случаях сопутствуют кожные проявления, в виде возникновения подкожных и внутрикожных кальцификатов. Отличается прогрессирующим протеканием с формированием контрактур и мышечных атрофий.	Может, происходит развитие поражения сосудов желудочно-кишечного тракта с формированием тромбоза и васкулита, которые приводят к возникновению острых болей в животе, кровотечений в кишечнике и желудке.
Полимиозит при прочих аутоиммунных заболеваниях	Вероятно возникновение при системной красной волчанке, заболевании Шигрена.	Наблюдалось развитие на фоне , склеродермии.
Миозит с включениями	Редкая встречающаяся форма полимиозита, с характерным отличием поражения мышц дистальных частей конечностей.	Название этой формы возникло вследствие исследования биоптата мышц, которые подверглись поражениям и что характеризовалось включениями в мышечных волокнах.

Симптомы полимиозита

При заболевании полимиозитом, характерной особенностью является подострое начало болезни с последовательно развивающимся поражением мышц таза, а также Часто к мышечным синдромам добавляются различные патологии соматических органов (сердца, легких, ЖКТ). Примерно у 15% страдающих от полимиозита диагностируется суставной синдром.

При заболевании полимиозитом существуют следующие проявления различного рода синдромов:

• Мышечный синдром. В первую очередь наблюдаются боли в мышцах при движениях, пальпировании, иногда даже при неподвижности. К болевым ощущениям также, может добавляться слабость (нельзя поднять и удержать предметы в руках и т.д.). Наблюдается отечность и уплотнение в . С течением определенного времени полимиозит приводит к атрофиям, контрактурам, миофиброзам, иногда даже к кальцинозу. Вероятно протекание полимиозита с нарушениями гладкой мускулатуры гортани, глотки, пищевода. При данных обстоятельствах возникает дисфагия (сложность при проглатывании еды) и дизартрия (расстройство речи). В случаях распространения поражения на мимическую мускулатуру, лицо больного полимиозитом приобретает обездвиженный вид.

• Суставный синдром. Выражается нарушением лучезапястных суставов и малых суставов кисти. В зоне пораженного сустава наблюдаются характерные признаки его воспаления: покраснение, отечность, ограниченность движений. Кожа, находящаяся над суставами может иметь отложения кальцификатов. Нечасто, при полимиозите, отмечаются поражения коленных, голеностопных, плечевых и локтевых суставов.
• Нарушения внутренних органов. Примерно у половины больных полимиозитом, наблюдаются разные желудочно-кишечные расстройства (запор, понос, анорексия, боли в животе). Вероятно возникновение эрозий слизистой желудочно-кишечного тракта с протеканием кровотечения, перфорации кишечника.
  Образование пневмонии при полимиозите является следствием гиповентиляции легких, по причине слабости дыхательной мускулатуры и проникновения пищи в дыхательные пути в случаях, когда человек поперхнулся.

Сердечно-сосудистая система у больных полимиозитом, подвержена таким заболеваниям как миокардит, аритмия, синдром Рейно, гипотония.

Проведение диагностики при полимиозите

В случаях подозрения на полимиозит больному необходима . Для разграничения мышечного синдрома от миастении, следует обратиться за консультацией к неврологу. Для выявления других симптомов со стороны органов желудочно-кишечного тракта, легких сердечно-сосудистой системы необходимы консультации соответственно таких специалистов как: гастроэнтеролог, пульмонолог, кардиолог.

При проведении клинического анализа крови у больных полимиозитом обнаруживаются характерные черты воспалительного процесса (лейкоцитоз и ускорение СОЭ).

Биохимический анализ крови показывает повышение степени «ферментов мышц» (АСТ, АЛТ, КФК). В случаях полимиозита их применяют для расценивания степени интенсивности появившегося воспалительного

Необходимость использования электромиографии при заболевании полимиозитом нужна для исключения других нервно-мышечных патологий. Она показывает увеличенную возбудимость и внезапные фабрилляции, невысокую амплитуду потенциалов действия.

Для оценки состояния внутренних органов назначают проведение таких методов как:

• брюшной полости.
• Копрограмму.
• Гастроскопию.
• УЗИ сердца.
• Рентгенографию легких.

Как проводится лечение полимиозита

Проведение лечения от полимиозита базируется на использовании глюкокортикостероидных препаратов. Назначение такого лечения в некоторых случаях оказывается малоэффективным, поскольку наблюдения показали улучшения результатов лишь у 30-50% пациентов. Практически полностью неэффективно использование данной терапии с включениями.

Отсутствие улучшений, при лечении полимиозита, в состоянии больного, дает повод к назначению иммунодепрессантов. Прежде всего, это использование препарата метотрексанта. Препаратом запаса используется азатиоприн. При лечении данными препаратами необходимо проведение ежемесячных биохимических проб печени. Терапия полимиозита также предусматривает использование таких препаратов как: циклоспорин, хлорамбуцил, циклофосфамид, а также их сочетание.