Симптомы пигментной крапивницы. Пигментная крапивница у детей

Привычная всем крапивница может проявляться в несколько необычной форме — и виде относительно редкого заболевания мастоцитоза (пигментная крапивница). В подобном случае к кожным высыпаниям с характерными для крапивницы симптомами приводит опять-таки защитный механизм организма – тучные клетки. Их накопление в тканях любого органа, и в коже, в том числе, провоцирует подобные аллергические реакции, а также появление воспалительных очагов. Патогенез патологического процесса вписывается в общую схему возникновения аллергических реакций: при разрушении (дегрануляции) этих клеток высвобождаются биологически активные вещества, которые, накапливаясь в тканях, вызывают в них патологический процесс.

Структура пораженной кожи имеет некие особенности: неравномерности в очертаниях возникших очагов, количественный скачок микровиллей, а также стремление тучных клеток к образованию агрегатов. Заболеванию присуще многовариантное проявление симптом.

Мастоцитоз не отдает предпочтений в выборе объекта для манифестации: частота его проявления и у мужчин, и у женщин одинакова; но детская возрастная группа по отношению к нему является наиболее уязвимой (более 70% от всех случаев заболеваний).

Некоторые различия в синдроме мастоцитоза у детей и взрослых

Клиническая картина пигментной крапивницы у детей и у взрослых имеет некоторые различия:

1. У детей внезапно появившиеся на коже сильно зудящие красновато-розовые пятна через некоторое время уже переходят в волдыри, которые не исчезают бесследно, после них остаются буро-коричневые отметины на коже.

2. Для взрослых характерно появление на начальном этапе округлых очень ярких (гиперемированных) пятен сыпи или плоских папул (преимущественно на туловище). По размерам они невелики — не превышают в диаметре 0,5 см, причем граница пораженного участка резко очерчена. Обычно количество пятен невелико, и они, практически не возвышаясь над кожей, имеют гладкую поверхность розово-бурого или светло-серого окраса. В течение какого-то времени папулы могут перейти и на лицо, а также ноги и руки, меняясь при этом как в форме (переходят в сферическую), так и в цвете (до темно-бурого). Затихнув на какое-то время, процесс может пойти дальше, поражая при этом внутренние органы и приводя иногда даже к печальному (летальному) исходу.

Пигментная крапивница у детей протекает по типу доброкачественного заболевания, но, как правило, высыпавшие элементы просто так не исчезают и за год-два могут преобразоваться в папулы, однако бывают случаи и их полного излечения. Зудящие образования отличаются значительной отёчностью, а кроме того детей сильно беспокоят выделения содержимого пузырей (экссудат). Некоторые процедуры, такие как инсоляции и горячие ванны, механические манипуляции (трение или укол иголкой), вызывают со стороны кожи на поврежденных участках определенные реакции воспалительного типа, что может выразиться в усилении их отечности и яркости окраски, а также зуда. Это явление носит название феномена Дарье-Унны.

О причинах вдруг вспыхнувшей пигментной крапивницы, как и каждого заболевания аллергического типа, возникающего по причине включения иммунной системой защитных сил, можно лишь предполагать. На сегодняшний момент, с учетом частоты семейных заболеваний мастоцитозом, выдвинуто несколько теоретических воззрений на причину возникновения такой защитной реакции организма:

• рост количества тучных клеток;
• значительное увеличение клеток гистиоцитов, что дает право на сравнение этого патологического процесса с гистиоцитозом;
• схожесть характера образований при мастоцитозе с группой опухолей, поражающих определенного вида ткани, такие как лимфоидная и гемопоэтическая, т.е. кроветворная.

Некоторые ученые все же сомневается в том, что корни пигментной крапивницы лежат в генетических нарушениях. Скорее всего, для получения более надежных выводов об аутосомно-доминантном характере наследования крапивницы подобного типа необходимо продолжать и дальше исследования, а заключения отдельных дерматологов о подобной причине ее появления ставить пока только в отдельных случаях, не вызывающих сомнения.

Две формы пигментной крапивницы

В медицинской практике различают мастоцитоз доброкачественного и злокачественного характера. Характером доброкачественного заболевания наделены две ее формы:

• системная;
• кожная.

Пигментная крапивница системной формы может протекать и в отсутствии явных поражений кожи. Хотя в медицине системные поражения относят к доброкачественному типу заболевания, следует отметить, что высыпавшие элементы, кровоточащие по малейшему поводу, и отчетливо выраженные признаки поражения печени, а также лимфоузлов или костей могут вызывать тревогу у больного. Симптомы системного мастоцитоза у человека вполне могут проявиться и после полового созревания, если пятнистая крапивница у него врожденного типа, хотя до этого периода не было абсолютно никаких признаков заболевания. Статистика показывает, что до 30% больных (преимущественно взрослые люди), страдающих системной формой крапивницы, со временем заболевают лейкемией, а у 25% заболевших (из того же источника) последствием системных поражений организма становится летальный исход.

Наиболее часто мастоцитоз системной формы вызывает:

1. Поражение костей по причине миграции тучных клеток в костную ткань непосредственно из их мозгового вещества. Изменения в костях диффузного или локального характера встречаются практически только у взрослого человека, и проявляются они как очаговый остеопороз, остеосклероз, летучие боли в костях и переломы, спровоцированные этими патологическими процессами.

2. Функциональные расстройства органов желудочно-кишечного тракта, печени, селезенки, а кроме того он может вызывать пептическую язву, сопровождающуюся сильной тошнотой, и болевой синдром.

3. Разного рода изменения в составе крови. Это может выразиться в анемии и эозинофилии, а также в лейкопении и тромбоцитопении.

При пигментной крапивнице кожной формы чаще всего наблюдаются изменения диффузного типа, а также пятна, папулы или специфические буллёзные высыпания (пузыреобразные). Пятна сыпи на коже при крапивнице этого типа преимущественно красновато-коричневого цвета, они могут отекать при механическом воздействии, становясь при этом похожими на волдыри. Их излюбленным местом расположения является область туловища или конечностей, но при этом могут образовываться и на лице. Нередко, сливаясь вместе, папулы образуют бляшки или сопровождаются появлением немногочисленных образований в виде узелков, у которых пигментация выражена намного интенсивнее.

У новорожденных и грудных детей встречается узловатый тип пигментной крапивницы. Появившиеся плоские узелки могут быть как изолированными, так и сгруппированными. И те, и другие имеют форму овала с отчетливо обозначенной границей, а их гладкая поверхность, окрашенная в желтые и розовые тона, имеет плотную структуру.

Для систематизации специалисты разделили заболевания кожной формы на две группы:

Группа №1 — крапивница генерализованного типа. К ней относят собственно саму пигментную крапивницу, а также стойкую пятнистую телеангиэктазию – патологию, диагностируемую только у взрослого населения. Название точно отражает внешний вид высыпаний: появившаяся пятнистость подобна веснушкам, однако на их поверхности видны кровоизлияния. Еще одним представителем этой группы является мастоцитоз диффузного типа, при котором кожный покров на пораженном участке утолщается и приобретает жёлтоватый оттенок. Поверхность таких высыпаний может покрываться трещинками и язвочками.

Группа №2 — опухолевидная одиночная мастоцитома. Такая форма заболевания не характерна для крапивницы и наблюдается редко.

Как бороться с мастоцитозом?

Лечение пигментной крапивницы, как и любого вида аллергической реакции, направлено на решение одной задачи – устранить симптомы, мучающие больного. Для этого существует единственно верное решение — прием средств антигистаминной направленности. Их способность блокировать механизм самозащиты организма может полностью избавить человека от мучительного зуда и жжения, убрать высыпания, а также не допустить перехода болезни в более тяжелую стадию. Если же дерматоз продолжает захватывать все новые участки кожи или переходит в тяжелую стадию, то к антигистаминным средствам (уже в малых дозах) добавляются цитостатики и глюкокортикостероиды. Возможно подключение к проводимому лечению и ПУВА-терапии.

Для верного прогноза при мастоцитозе необходимо учитывать и форму заболевания, и продолжительность его течения. По наблюдениям заболевание, вспыхнувшее в грудном возрасте, у 70% больных полностью исчезает к достижению ими пубертатной ступени. Однако в детском возрасте для крапивницы диффузной буллезной формы позднее начало напротив более благоприятно для полного излечения, чем грудничковый период.

Названием «мастоцитоз » обозначают системное невоидное заболевание с расположением новообразованных тучных клеток (мастоцитов) не только в коже, но и в различных паренхиматозных органах и костной ткани. Дерматоз описан Nettleship в 1869 г., подробная клиническая симптоматика изложена Saugster в 1878 г., который и предложил название «пигментная крапивница», подчеркивая симптом уртикарного набухания пигментных пятен.

В связи с наблюдающимися семейными случаями болезни, в том числе и у близнецов, полагают, что процесс генетически обусловлен. Однако тип наследования не уточнен. Ввиду системной обильной мастоцитарной инфильтрации кожт и внутренних органов пигментную крапивницу в настоящее время относят к ретикулезам.

Симптомы мастоцитоза . Кожные проявления пигментной крапивницы многообразны, но чаще бывают пигментные пятнистые и папулезные элементы. Пятна имеют округлые или овальные очертания, розовый, темно-красный, светло- или темно-коричневый цвет, четкие границы, диаметр их от 3 до 5- 8 мм. Они располагаются изолированно, но местами сливаются в более крупные участки поражения с неправильными фестончатыми контурами. Пятна сочетаются с узелками, незначительно возвышающимися над уровнем кожи, имеющими размеры от просяного зерна до чечевицы, округлые или чаще овально удлиненные очертания, своеобразный темно-коричневый цвет. Элементы в обильном количестве располагаются на туловище и конечностях, иногда на лице, волосистой части головы и на слизистой оболочке полости рта.

Субъективные симптомы чаще отсутствуют, но иногда бывает незначительный зуд. При потирании, а также после приема горячей ванны элементы сыпи набухают, возникает уртикарная розовая отечность (симптом Унны или Netlleship), что патогномонично для данного дерматоза. Симптом набухания возникает не в результате освобождения из тучных клеток гистамина и гепарина, как считали ранее, а вследствие выделяющегося при механическом раздражении брадикинина.

Значительно реже пигментная крапивница проявляется узловатыми высыпаниями - тип ксантелазмоидеа (mastocytose multinodulare - urticaria pigmentosa xanthelasmoidea). Они имеют вид небольших плотноватых бляшек желтовато-коричневого цвета с гладкой слегка инфильтрированной или лихенифи-цированной поверхностью. A. Wolfshaul описал узловатый мастоцитоз типа xanthelasmoidea у 9-месячпого ребенка. Исключительную редкость представляют буллезные, инфильтративно-эритродермические, опухолевидные, атрофические и телеангиэктатические варианты пигментной крапивницы.

Диссеминированный мастоцитоз с туморозными инфильтратами, узловато-буллезные и эритродермические формы сочетаются с системными висцеропатиями, протекающими с обильной мастоцитарной инфильтрацией и лимфоретикулярной гиперплазией (гепатоспленомегалия, лимфаденопатии, анемия с лейкемической реакцией, а также разрежение костного вещества). При обычном же течении пигментной крапивницы общее состояние больных не изменяется. В крови отмечают эозинофилию (от 7 до 14 %), лимфоцитоз (33-48 %) и моноцитоз (9- 12 %). В моче иногда определяют повышенное содержание гистамина.

Гистопатология . Отечность структур эпидермиса и дермы с незначительными спонгиозом и вакуолизацией клеток эпидермиса, набуханием и разволокнением коллагеновых волокон в сосочковом и верхнем отделе сетчатого слоя дермы. Густые инфильтраты из крупных тучных клеток располагаются широкой сплошной полосой непосредственно под эпидермисом и в виде отдельных компактных групп на некотором расстоянии от него, преимущественно вокруг придатков кожи или сосудов, наподобие ветвистых тяжей.

Диагноз мастоцитоза основан на характерном виде высыпных элементов, отвечающих уртикарным набуханием на трение (симптом Унны). Дифференциальный диагноз проводят с крапивницей , сопровождающейся пигментацией (urticaria cum pigrnentatione), с пигментными невусами и ксантомами. При крапивнице, осложненной пигментацией, имеются типичные уртикарные эффлоресценции с резким зудом, при механическом раздражении вторичных пигментных пятен реакции воспламенения нет. Пигментные невусы отличаются более насыщенной меланиновой окраской, менее обильны по количеству, не набухают после трения. Ксантомы, папулезные и туберозные, имеют своеобразную желтовато-оранжевую окраску, более плотную консистенцию, не отвечают набуханием на трение, сочетаются с выраженными изменениями дипидного обмена. Течение болезни торпидное, хроническое, но в ряде случаев возможно спонтанное разрешение, когда у больных нет системных мастоцитарных пррлифератов.

Лечение мастоцитоза остается симптоматическим. Считают эффективным сочетанное применение антисеротониновых, антибрадикининовых и антигистаминных препаратов (фенкарол, перитол, сандостен, тавегил, диазолин, димедрол). У ряда больных улучшение наступает при назначении глюкокортикоидных гормонов. В. С. Мельникова и Ж. К. Логунова сообщили о хорошем результате лечения гистаглобулином детей с узловатой формой мастоцитоза: после 6-го курса инъекций узлы полностью разрешились, оставив едва заметную пигментацию.

Профилактика пигментной крапивницы : рекомендуется избегать физических и термических травм.

Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен . При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри . После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна , которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.

Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.

Общее состояние ребенка не нарушается, и он не испытывает никакого недомогания.

В очень редких случаях больные испытывают генерализованный зуд, жар в лице, головную боль.

Это связано с периодическими выбросами гистамина из тучных клеток.

Системная форма , то есть скопление тучных клеток в других тканях и органах, почти не встречается у детей .

Важно ! Симптом Унны (набухание и покраснение элементов в результате трения) – важный признак, помогающий отличить пигментную крапивницу от других состояний.

Причины возникновения

Ученым и врачам до конца неясно, почему развивается мастоцитоз у детей, причины появления его также неизвестны. На одном из этапов гемопоэза происходит мутация, которая и приводит к увеличению числа мастоцитов.

Причины , приводящие к такой мутации неизвестны, но существует несколько доказанных предрасполагающих факторов:

• наследственный фактор;
• воздействие солнечных лучей;
• излишнее перегревание или переохлаждение;
• стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• прием некоторых пищевых продуктов.

Фото

Мастоцитоз у детей: фото легкой формы:

Мастоцитоз у ребенка: фото тяжелой формы с волдырями:

Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?

При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу . Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.

Важно ! Не стоит пытаться поставить диагноз самостоятельно , потому что несмотря на редкость иногда встречается и системная форма мастоцитоза, при которой необходимо обследование, лечение и наблюдение у узких специалистов.

Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.

Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови , а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.

Лечение

К сожалению, радикально остановить размножение тучных клеток пока не возможно. В теории излечение могло бы произойти при пересадке ребенку донорского костного мозга.

Но эта процедура связана с высокой смертностью и тяжелым восстановительным периодом, поэтому обычно проводится симптоматическое лечение кожных проявлений мастоцитоза.

В первую очередь, необходимо снять кожный зуд , который может доставлять ребенку серьезные неудобства. Для этого используются антигистаминные препараты .

Предпочтительно применять препараты длительного действия, поэтому обычно назначаются цетиризин или левоцетиризин. Также в период сильных обострений могут назначаться кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, мази с содержанием этих веществ) для облегчения состояния малыша. В самых запущенных и тяжелых случаях применяется цитостатическая химиотерапия .

Одним из безопасных и современных методов симптоматического лечения является ПУВА-терапия .

Это облучение кожи специальными длинными ультрафиолетовыми волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Безусловно, все эти средства не избавят вашего ребенка от заболевания полностью, но тем не менее, они способны значительно повысить качество жизни.

Народные средства

Для облегчения состояния используют различные народные средства. Чаще всего применяется настой крапивы . На один стакан кипяченой воды добавляется одна столовая ложка крапивы. Применяется такой раствор наружно 4-5 раз в день. Настой крапивы устраняет зуд, способствует заживлению и снятию воспаления.

Также отлично снимают зуд и успокаивают кожу травяные ванны . Добавьте в ванну, где купается малыш, отвар из равного количества чистотела, череды, ромашки и шалфея.

Важно ! Не используйте народные средства без предварительной консультации со специалистом, знакомым с историей болезни вашего ребенка. В некоторых случаях это может только усугубить положение.

Диета

Из рациона ребенка желательно убрать всю жирную, жаренную, острую, соленую пищу. Также важно исключить продукты, способные вызвать сильные аллергические реакции: цитрусовые, сладкое, экзотические фрукты и овощи.

Изменение образа жизни

После постановки диагноза родители должны обязательно предпринять ряд мер, чтобы избежать прогрессирования и обострения пигментной крапивницы.

Во-первых, это изменение образа жизни . Необходимо ограничить нахождение ребенка на солнце и избегать попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Во-вторых, нужно исключить любые факторы, которые могут провоцировать у вашего ребенка аллергические реакции , так как это может значительно ухудшить течение болезни.

В-третьих, придется избегать длительного нахождения в воде, а также перегрева и переохлаждение. Несоблюдение этой меры может вызвать усиление зуда и преобразование пятен в волдыри.

Пигментная крапивница – это неприятное заболевания, для которого не существует радикальных методов излечения . Но если вашему ребенку поставили такой диагноз, не спешите расстраиваться.

Помните , что в подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный, и самостоятельное излечение наступает к моменту полового созревания. Самое главное – внимательно наблюдать ребенка с помощью квалифицированных специалистов, знакомых с этим заболеванием, чтобы не пропустить осложнения или прогрессирования мастоцитоза.

Еще немного стоит узнать о мастоцитозе (пигментной крапивнице). Особенности проявления болезни расскажет московский дерматовенеролог в видео ниже:

Крапивница пигментная или мастоцитоз - это заболевание, в процессе которого происходит избыточное скопление тучных клеток в коже и других тканях. Основным симптомом данного заболевания является сыпь. При мастоцитозе тучные клетки, активно увеличиваясь и размножаясь, проникают в кожу и внутренние ткани органов, образуя там скопления. При разрушении этих клеток в кровь и окружающие ткани попадают вещества, вызывающие аллергические реакции, результатом чего является нарушение работы различных органов.

Причины

На сегодняшний день единого провоцирующего фактора появления пигментной крапивницы у ребёнка не установлено. Существует несколько предположений, касающихся возможных причин развития данного заболевания:

• наследственный фактор,
• воспалительные процессы, вызванные внутренними инфекциями.

Однако чаще всего пигментная крапивница у ребёнка развивается по невыясненным причинам, именно поэтому единого мнения о факторах, провоцирующих развитие этой болезни на сегодняшний день нет.
Заболевание достаточно редкое и им чаще всего страдают дети. Симптомы исчезают редко и в большинстве случаев не полностью.

Симптомы

Пигментная крапивница у ребёнка появляется внезапно и носит доброкачественный характер. Болезнь чаще всего проявляет себя в первые годы жизни ребёнка, но при этом склонна к регрессии. Пигментная крапивница помимо высыпаний на коже сопровождается также следующими симптомами:

• зуд и покраснение кожи,
• боли в области живота,
• головокружения,
• тошнота и рвота,
• внезапные обмороки.

Диагностика пигментной крапивницы у ребёнка

При появлении первых симптомов данного заболевания малыша необходимо сразу же показать врачу. Внешние проявления заболевания очень схожи с другими кожными патологиями, поэтому правильную диагностику может провести только врач.
Консультация начинается с осмотра, в ходе которого специалист осматривает кожные покровы, а также оценивает характер высыпаний, исходя из их:

• цвета,
• количества элементов,
• размеров,
• плотности.

• анализ крови для определения гистамина и количества тучных клеток,
• биопсию узлов,
• УЗИ внутренних органов,
• ФГДС желудка,
• рентгенографию опорно-двигательной системы.

Осложнения

Пигментная крапивница у ребёнка иногда может прогрессировать в тяжёлую форму, поражая внутренние органы. Самый тяжёлый случай может привести к тому, что тучные клетки перерождаются в злокачественные образования, что может привести к тучноклеточной лейкемии с дальнейшим прогрессированием.

Если болезнь появилась у ребёнка в возрасте двух лет, то она редко прогрессирует и не имеет серьёзных осложнений. В более позднем возрасте заболевание может затронуть внутренние органы и перерасти в системное поражение.
Чтобы избежать тяжёлых последствий пигментной крапивницы у ребёнка, при первых проявлениях раздражения на коже необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к врачу, который поставит правильный диагноз и назначит курс лечения в зависимости от имеющихся симптомов.

Лечение

Что можете сделать Вы

Для эффективного лечения пигментной крапивницы у ребёнка необходимо устранить все возможные причины её появления. Для этого рекомендуется:

• соблюдать гипоаллергенную диету,
• избегать длительного нахождения на солнце,
• носить лёгкую одежду из натуральных тканей,
• ограничить контакт с основными аллергенами,
• принимать ванны с отварами лечебных трав.

Что делает врач

Курс лечения назначить может только врач исходя из симптоматики течения болезни. Как правило, лечение пигментной крапивницы у детей носит индивидуальный характер. В большинстве случаев назначают приём антигистаминных препаратов, а также других лекарственных средств, препятствующих дальнейшему развитию болезни.

Также в борьбе с пигментной крапивницей у детей применяют и кортикостероидные мази, которые назначить может только врач.
Иногда болезнь проходит самостоятельно и бесследно. Для того, чтобы симптомы не стали снова проявлять себя, необходимо предпринимать профилактические меры и общеукрепляющую терапию.

Специальная терапия также направляется на лечение имеющегося сопутствующего заболевания, если таковое было выявлено во время диагностики.

Для оперативного снятия клинической картины детям назначают препараты местного воздействия - мази, кремы, гели, ванночки и компрессы.

Профилактика

Считается, что мастоцитоз может возникнуть у любого ребёнка. Особых профилактических мер данного заболевания нет. Самое главное правило, о котором стоит помнить, состоит в том, что ребёнка необходимо беречь от длительного воздействия прямых солнечных лучей, а также от химических и термических раздражений.

Однако существует ряд профилактических мер, о которых должен помнить каждый родитель ребёнка-аллергика:

• чаще проветривайте комнату малыша,
• ежедневно проводите влажную уборку,
• увлажняйте воздух в доме при помощи специальных ионизаторов,
• не заводить домашних животных,
• стирайте одежду малыша с применением гипоаллергенного порошка,
• не разводите в доме цветущие растения,
• в период цветения растений оградите ребёнка от контакта с пыльцой.

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в . При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов .

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

• температурные воздействия (холод или тепло);
• трение;
• сдавливание;
• прямые солнечные лучи;
• смена климата;
• стрессовые ситуации;
• токсические соединения;
• лекарственные препараты;
• некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

• кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
• кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

• форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
• генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

Зуд кожи обычно сопровождает пигментную крапивницу.

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

Дифференциальная диагностика пигментной крапивницы с другими заболеваниями крайне важна.

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

• пигментный невус;
• ретикулез кожи;
• дерматофиброма;
• врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
• пузырчатка новорожденных;
• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• ксантома;
• гистиоцитоз X;
• лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

• гистологический анализ биоптата кожи;
• общий анализ крови;
• анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

• : Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
• антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
• антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
• кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
• препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
• цитостатики: Проспидин и др.;
• Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.